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胸膜肿瘤

胸膜肿瘤

 

胸膜肿瘤可分为4个亚类:恶性胸膜间皮瘤;孤立性胸膜纤维瘤;继发性肿瘤(来源于其他肿瘤);淋巴瘤。

 

 

恶性胸膜间皮瘤

恶性间皮瘤是一种更常影响男性的罕见癌症,在意大利占男性患癌总数的0.4%,占女性患癌总数的0.2%,相当于每100,000位男性有3或4人患病,每100,000位女性有1.1人患病。在意大利的不同地区,间皮瘤病例数有很大差异,因为这种肿瘤主要与接触石棉关:例如,亚历山德里亚省有一家生产石棉材料的大型工厂,该省每100,000男性出现16个病例,每100,000女性出现13个病例。间皮瘤很少在50岁前发现,约70岁时发病率达到高峰;45-54岁年龄段的诊断后5年生存率低于20%,生存率随着年龄的增长而逐步下降。最近数据显示意大利患间皮瘤的女性数量正轻微但稳定地上升。患间皮瘤的主要风险因素是暴露于石棉。大部分间皮瘤患者曾在工作场所接触石棉。(1)较少见的其他风险是暴露于沸石(一种化学性质与石棉类似的矿物质),胸腹受到辐射或注射二氧化钍(用于药物治疗直至1950年)。根据一些研究,SV40病毒感染也是患间皮瘤的风险因素。

 

 

孤立性纤维瘤

这是一种罕见的、通常是良性的肿瘤。孤立性胸膜纤维瘤是从胸膜下结缔组织的间质细胞分化而来的。这种类型的癌症累及构成胸膜的两层(脏层和壁层);很少见累及纵隔、胰腺、颈部、鼻窦和肺部。孤立性纤维瘤可累及任何种族、年龄和性别的人群。据观察,大部分孤立性纤维瘤患者为60岁以上。孤立性胸膜纤维瘤的发病率显著少于胸膜间皮瘤。

(1)间皮瘤主要的风险因素是暴露于石棉。大部分这类肿瘤的患者曾在工作场所接触石棉。石棉是指在大自然较常见、具有纤维结构且高度耐热的一类矿物质。石棉对健康构成危害,因为其纤维比一条头发细一千倍,所以可以被吸进体内对间皮细胞构成损害,在一些情况下导致癌症。如果这些细小的纤维在肺中沉积,可导致石棉肺(一种肺组织瘢痕,防止器官扩张),或肺癌。最初接触石棉到间皮瘤发作可能需时20年,完全停止接触后风险不会下降,并持续终身。石棉危害的阈值未明确。理论上,即使只有一个纤维也可致癌,但风险随着接触石棉的数量和时间的增加而增加,因此在生产和制造含石棉的产品的工厂中工作的人风险更高。这些工人的家庭成员也存在风险,因为石棉可粘于衣服上从工作场所带回家。

 

 

纵隔肿瘤

 

纵隔位于胸部中央,处于两个胸膜腔之间。前方连接胸骨,后方连接脊柱,两则连接纵隔胸膜;通过胸部上方开口连接颈部,下方连横膈膜。

 

纵隔肿瘤根据解剖位置划分为前、中或后纵隔,并分为良性和恶性。

 

  • 前纵隔肿瘤包括胸腺瘤(畸胎瘤、畸胎癌、精原细胞瘤和绒毛膜癌)、血管和淋巴肿瘤、脂肪瘤、类癌瘤和纤维肉瘤。
  • 中纵隔肿瘤包括囊肿、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、类癌瘤、心脏和支气管肿瘤。
  • 后纵隔肿瘤包括神经肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤、节神经细胞瘤)、肠源性囊肿和食道癌。

 

最常发生的肿瘤是淋巴肿瘤(淋巴瘤或淋巴结转移)。

纵隔是多种良性和恶性肿瘤发生的部位,其中胸腺肿瘤和神经源性肿瘤(神经瘤)是胸外科医师最常治疗的肿瘤类型。

 


 

胸腺肿瘤

胸腺是淋巴上皮器官,主要位于前纵隔,小部分位于颈部。胸腺是短暂器官,在胚胎和出生后1年内高度发育,在青春期后退化。胸腺瘤是成人纵隔最常见的肿瘤,占前纵隔肿物的50%。每年每100000人出现0.05个病例。胸腺肿瘤属于非均质肿瘤,来源于胸腺的上皮细胞,尽管大部分情况是由不同百分比的上皮细胞和淋巴细胞构成;胸腺瘤是最常见的组织学亚型,而胸腺癌非常罕见,有时可以发现胸腺脂肪瘤、类癌瘤、脂肪瘤和胚组织瘤。胸腺瘤从胸腺上皮细胞分化而来,是一种罕见的疾病,以其与名为重症肌无力的神经肌肉神秘病症有关而闻名。数量上胸腺瘤占全部胸腺肿瘤的90%。胸腺瘤平均发生年龄是53岁,尽管其在两性任何年龄的发病率分布是平均的。胸腺瘤的发展不可预测,有些病例胸腺瘤可长期不活跃,而有些病例可发展为侵犯性肿瘤,出现局部浸润、多次复发和远距离转移

 

神经瘤

神经瘤可能是纵隔肿瘤的最常见形式(25%),主要累及后纵隔(位于神经结构较集中的肋椎沟,是肋间神经、神经节和交感神经干的起源处。)儿童有症状恶性神经瘤发生率高于成人无症状良性神经瘤。成人最常患的神经瘤是神经鞘瘤和神经节瘤,均为良性,位于后纵隔,更准确来说是位于椎旁区)。小部分病例中这些肿瘤延伸至椎管,压迫脊髓,呈现沙漏型放射学表现。儿童的恶性神经源性肿瘤(包括神经母细胞瘤)的百分比具有重要意义。若出现症状,主要表现为胸痛和/或各种神经症状,如瘫痪或神经髓质刺激。

 

食道肿瘤

 

食道癌在非工业国是第六大最常见癌症,而在工业国却排行第十八;食道癌主要影响男性(男性患病率是女性的三倍)。大部分病例在60岁后发病,发病率随地理分布而不同:在东方国家,包括中国和新加坡,食道癌的发病率比其他国家高,每年每100,000居民发生20-30个病例。在意大利,每年发病率呈约为4/100,000.

 

 

食道肿瘤的主要致病因素

食道癌有不同的致病因素,包可与括基因、饮食、生活方式或炎症有关。

 

  • 基因因素:鳞状细胞型食道癌的所有患者几乎全部患有手和足底胼胝,这是一种罕见的遗传性病症,特点为手掌和足底的皮肤增厚(角化过度症),和食道的乳头瘤病,形成小的乳头瘤。
  • 烟酒在欧洲和美国是食道癌最主要的风险因素。80-90%的食道癌由烟酒的摄入引起,包括咀嚼烟叶和吸烟。吸烟者比非吸烟者的食道癌风险高5-10倍,取决于吸烟的数量和时间(喝酒可增加吸烟的致癌作用)。酒精不是直接的致癌因素,但也增加的吸烟的致癌作用,既喝酒又吸烟的人士患食道癌的风险增加100
  • 饮食。饮食中水果和蔬菜、维生素A和某些金属如锌和钼摄入量低可增加患食道癌的风险。高脂饮食和体内脂肪的相应增加可影响多种激素的水平,为癌症的发生创造有利的环境(致癌作用)。超重和肥胖常与胃食道返流有关,从而增加患上名为巴雷特氏食管的疾病(发生在百分之8至20的胃食道返流患者中)。
  • 炎症因素。食道黏膜的慢性炎症增加患癌风险。最常见的类型是消化性食道炎,是食道下部的慢性炎症,由胃食管结合部闭合缺陷导致的胃酸返流所引起。长期慢性刺激导致食道上皮(食道内表层组织)被类此胃黏膜组织所代替,由此引发癌症。这种情况称为巴雷特氏食管,被认为是癌前病变,有时需要进行手术避免上皮完成恶性转变。

 

根据癌症的来源组织,食道癌分为两种类型:

 

鳞状细胞癌

鳞状细胞癌常发生于受影响的食管黏膜的上中部分,是最常见的食道癌,占食道癌总病例的60%

 

 

 

腺癌

腺癌来源于黏膜腺,最常发生于食道最下段,靠近胃食管结合部(下三分之一)。腺癌也来源于胃黏膜异位岛、贲门腺体或食管的粘膜下腺体。这种类型的食道癌占全部类型的30%。根据原发部位,50%源自中部三分之一,35%源自底部三分之一,15%源自上三分之一。肿瘤的发生部位影响手术的可能性和所采用的干预技术。

 

 

 






















胸膜肿瘤

 

恶性胸膜间皮瘤

 

间皮瘤是一种相当罕见的疾病,因此没有针对高风险个人的早期预防筛查计划。对长时间或短时间接触过石棉的人士,一些医生建议进行定期检查(X光或CT)来检测肺部随着时间推移发生的结构变化,这些变化可能提示间皮瘤或肺癌的存在。然而,这种措施是否能导向早期诊断仍未清晰。


预防间皮瘤的最佳方式是避免或尽可能减少暴露于石棉。新法规要求核实学校等公共建筑中石棉的存在,但旧住宅中仍可能存在微量石棉。重要的是联系专业技术人员检查建筑材料并清除不能达到标准的部分。应避免亲自动手清除石棉,因为不良的作业可导致住宅内其他区域受污染和吸入石棉纤维的风险。

 

 

恶性胸膜间皮瘤的症状

间皮瘤的症状起初是非特异性的,经常被忽略或理解为其他更常见但较轻的疾病症状。胸膜间皮瘤的早期症状可包括腰痛或胸侧痛、气促、咳嗽、发热、乏力、体重减轻、吞咽困难和肌肉乏力。腹痛、体重减轻和恶心呕吐是更常见的胸膜间皮瘤症状。

 

 

恶性胸膜间皮瘤诊断测试

正确诊断的第一步仍是咨询全科医生或专家,采集病史,确认是否接触石棉,及分析存在于腹部或心脏周围腔体的液体。在怀疑间皮瘤时,将进行更有针对性的测试。

 

  • 胸部CT造影用于确定肿瘤的存在、具体部位和蔓延到其他器官的可能性,帮助外科医生决定干预的类型。螺旋CT最近得到发展,比传统CT速度更快,能显示更多的细节影像。
  • PET用于确认生长较快、与癌症相关的细胞。PET影像不及CT影像细致,但有助于医生了解间皮瘤的异常部位确实是肿瘤或其他类型的病变,并确认癌症是否扩散到淋巴结和身体的其他部位。今天已有设备可在一次检查中同时进行CT和 PET。
  • 活检是确认疑似间皮瘤的最有效方法。对一些病例采用细长活检针,可从胸部(胸腔穿刺)、腹部(腹腔穿刺)或心脏周围腔体(心包穿刺)采集液体,在显微镜下确认肿瘤细胞的存在。

 

 

孤立性胸膜纤维瘤

这种胸膜肿瘤的变体发展过程隐匿,常通过简单的影像学检查意外发现。肿物体积越大越可能出现更严重的症状:气促、胸痛和咳嗽是胸膜纤维瘤患者的复发症状。较少情况下,患有这种胸膜癌的患者可诉有食欲缺乏、冷战、发热、咯血、下肢肿胀、副肿瘤表现(骨关节病和类胰岛素生长因子II导致的低血糖)、昏厥和胸腔积液。癌症累及的半胸活动度过小也可发生。

 

胸膜纤维瘤常通过出于其他原因进行的简单放射学检查意外发现。针对胸膜肿瘤的确诊措施包括:血常规、上腹超声、CT扫描、胸部CT和MRI。一些患者必须接受进一步检查。PET有助于筛查可疑的恶性退行性肿瘤。

 

 

纵隔肿瘤

 

胸腺肿瘤

因为在临床历史中并不活跃,胸腺瘤常偶然被诊断出来。至少30%的患者在诊断时没有表现症状。当症状出现,通常很不明确。症状主要由局部压迫或周围结构炎症引起的:最常见的症状是是胸痛、咳嗽、呼吸困难和累及膈神经的偏侧膈麻痹,也可出现由于复发的小神经浸润导致的失声,相关症状可能与上腔静脉综合征有关。

 

胸腺瘤可能与一些副肿瘤综合征有关:最常见无疑是重症肌无力,发生于30-45%的患者身上,2-5%的病例出现纯红细胞再生障碍和低丙种球蛋白血症。

 

低丙种球蛋白血症发生于2-5%的A型胸腺瘤患者中。A型胸腺瘤极少发生远距离转移,然而在一些病例中可发生局部侵犯并浸润周围器官,蔓延至胸膜和/或心包膜。局部侵犯性程度决定治疗的选择。

 

要确定病变的延伸和临近组织与可能出现的胸膜和/或心包积液之间的关系,需要进行胸部CT扫描。CT也有助于诊断那些不适用通过标准X光诊断的小型肿瘤。不推荐对有包膜的胸腺肿瘤进行外科活检,因为存在扩散的风险。在肿瘤不可切除的情况下,或区别诊断其他累及前纵隔的恶性肿瘤以便决定治疗方案时,活检是必要的。

 

 

神经瘤

 

在大部分病例中,神经瘤偶然通过胸部放射学检查发现。CT是可用于确诊神经瘤的测试,怀疑肿瘤蔓延至椎管时,可能要加上螺旋核磁共振检查。

 

食道肿瘤

 

食道肿瘤的预防措施

避免喝酒和吸烟是预防食道鳞状细胞癌的主要预防措施。至于腺癌,大部分病例由巴雷特氏食管病发展而来,所以最有效的预防方法是降低胃食道返流的风险,可通过减少喝咖啡、喝酒和吸烟以及避免超重和肥胖来实现。尽管几种抗酸药能控制返流的症状,抗酸药降低巴雷特氏食管病的有效性至今还没有经科学验证。

 

食道肿瘤的早期诊断测试

目前没有针对健康人的食道肿瘤筛查测试,但巴雷特氏食管病一旦发生,为及时捕捉可能发生的恶性转化而进行的早期诊断尤为重要。建议食道黏膜已转化为胃黏膜的患者每两至三年做一次内镜检查。至于已转化细胞显示异常征兆(结构异常)的患者,建议每6个月至少重复做内镜检查两次,然后每年一次。最后,如果结构异常的程度高(即细胞高度转化),建议进行内镜切除术或手术,因为癌前病变有高的恶性转化风险。

 

 

食道肿瘤的症状

食道癌的初发症状总有吞咽困难后出现进展性的体重减轻。吞咽困难通常逐渐地从固体食物进展到液体食物。90%的患者反映出现这些症状。此外,肿瘤在食道外生长可导致声调的改变,因为控制发声的神经受到侵犯,或食道肿瘤引发横膈膜的麻痹。如果受累区域位于心、肺、胸骨和脊椎,甚至出现胸骨后的局部胸痛。

 

大部分晚期食道癌患者的进食能力可能会下降。如果肿瘤出现溃疡,吞咽可能变得痛苦。当肿瘤妨碍食物在食道的下降时,就会出现返流现象。在更晚期的情况下,颈侧和锁骨淋巴结会肿大,或在肺部内壁形成液体(胸腔积液)并出现呼吸困难,甚至出现骨痛或肝的体积增大。导致这些症状的原因总与肿瘤的转移有关。

 

 

食道肿瘤的诊断测试

针对有症状的患者的诊断措施包括使用造影剂的食道X光和食道内镜(胃食道内镜),可以发现是否存在食道病变并采集细胞检查样本。合并使用这两种检查可增加诊断敏感性至99%。X光用于排除相关疾病的存在,胃食道内镜是最有诊断价值的检查,因为可以直接观察组织结构并为活检采集样本。

 

超声内镜是另一种类型的检查,可以更精确地确认食道壁浸润的深度,并指出可疑的淋巴结转移。一旦定位肿瘤后,应进行胸部CT、腹部cmc和PET来排出远距离转移的可能性,完成诊断检查。

 

食道肿瘤的营养预防

根据对当今科学研究结果的详细分析,识别特定类型肿瘤的具体风险因素和预防性营养因素已成为可能。专家将结果分为四种类型:“可靠证据”、“可能性证据”、“有限证据”以及与肿瘤高度不相关的证据。推荐的可能性证据和可信证据如下:

 

 

风险因素

 

  • 酒精饮料(可信证据)
  • 超重和肥胖(腺癌的可信证据)

 

保护性因素

 

 

  • 水果蔬菜
  • 富含β-胡萝卜素的食物,如胡萝卜、南瓜、杏、菠菜、甜椒和辣椒(高可能性证据)
  • 富含维生素C的食物,如柑橘类果汁和果皮、奇异果、草莓、甜椒和辣椒(可能性证据)

 


胸膜肿瘤

 

恶性胸膜间皮瘤

 

因为病例数有限,目前没有恶性胸膜间皮瘤的治疗指引。治疗方案严格取决于分期。I期和某些II、III期病例的主要选择是手术,包括去皮质的胸膜切除术或胸膜外的胸膜肺切除术,术前进行诱导化疗,如果患者临床情况允许,可能进行术后放疗。

 

 

手术采用一种使用滑石的技术,在经胸膜腔镜的视像胸腔镜下进行,清除液体并引入滑石粉。滑石粉造成局部炎症反应,连接两层胸膜层,预防积液再次形成。采用这种技术后必须对内镜造成的空隙处进行放疗,目的是限制或避免肿瘤细胞的潜在扩散,从而形成皮下结节。

 

 

化疗是不可进行根治手术的或已使用滑石粉的患者的治疗选择。作为标准,铂及其衍生物可用于协助第二种药物,如培美曲塞、吉西他滨或紫杉醇,采用联合用药或不进行放疗。

 

 


孤立性胸膜纤维瘤

通过手术治疗孤立性胸膜纤维瘤,应完全切除肿块并切除胸膜壁层/膈胸膜/纵隔胸膜的一部分或更多部分。

 

纵隔肿瘤

 

胸腺肿瘤

大部分病例采用手术治疗。此外,淋巴瘤、精原细胞瘤和需要放化疗整合治疗的晚期实性肿瘤不可采用手术治疗。

 

 

胸腺瘤的治疗取决于临床表现,特别是局部侵犯性。手术绝对是主要的治疗方式。除了患有不可切除的肿瘤或远距离转移以外,所有淋巴瘤患者应该进行手术完全切除病灶,即使已发生周边非致命器官的浸润(胸膜、心包和肺)。肺转移不影响手术。

 

虽然大病灶延伸至胸膜腔时更适合进行后侧开胸术,但大部分手术途径选择纵向正中胸骨切开术。最近,一些学者提出对小体积有包膜的病灶进行微创胸腺切除术,通过开胸术或机器人辅助术进行。

 

即使在手术数年后仍可能发生胸腺局限化(胸腺再植)。再植可通过开胸术清除。

 

有创性手术治疗通常涉及结合放化疗的手术。

 

 

神经瘤

手术清除淋巴瘤一直是适合的治疗方法,因为虽然大部分神经瘤病例属良性,发展缓慢,但肿瘤会逐渐增大,不可避免地导致症状的发生。手术可以在视像胸腔镜下通过三个小皮肤切口进行,平均住院时间是4-5天。

 

 

即使在发生脊椎内蔓延的罕见肿瘤病例中,可通过神经外科后切口采用视像胸腔镜技术。只在大体积肿瘤和罕见的恶性神经源性肿瘤情况下,才有必要进行传统的开胸术进行切开介入。

 

 

 

 

食道肿瘤

 

 

食道肿瘤的手术治疗

手术是食道癌的首选治疗方法。然而,发生在食道上三分之一的病灶或已发生邻近器官如气管和支气管侵犯的肿瘤难以接受手术治疗。对于远距离转移、整体健康状况不佳或存在其他疾病的患者,不适宜进行手术。

 

手术过程通常包括清除受累于肿瘤的食道广泛范围,然后采用胃部袖式食道重建和切除区域淋巴结。手术名为胃重建术和区域淋巴结切除术辅助的食道部分或完全切除术。

 

 

 

针对不可手术的食道癌患者的治疗

对于不可接受手术的患者,放化疗结合是可选的治疗方式,可比仅接受化疗或放疗的患者有更高的生存率。对于局部晚期或可疑淋巴结转移的可手术病例是化疗的适应症,可能在术后进行辅助性放疗(新辅助疗法)。

 

晚期食道癌患者发生吞咽困难和疼痛,既不可进行手术治疗也不可接受放化疗,可从提供充足营养支持的姑息护理获得帮助。姑息护理是指将通过内镜定位,将一支硬塑料管、硅胶管或金属管穿过食道允许食物的通过,或采用激光治疗,即使用激光束聚焦肿瘤恢复食道的通畅。

 


更新

食道肿瘤

 

胃癌患者的临床营养学

患有胃癌和食道癌的患者常处于营养不良的状态。食道癌可能出现吞咽困难(食物通过口腔、咽部或食道困难或难受)和由于疾病和化疗导致的恶病质(以脂肪减少和消瘦为特点)。营养不良的原因常见于叠加了手术治疗导致的营养异常的癌症患者。

 

 

胃部手术治疗导致的营养异常

食道或胃切除术中,可放置小型探管(营养性空肠造口术),(通过使用肠道营养)来保证术后生理营养,在从口进食不足以满足营养需求时保证人体所需营养量。营养性空肠造口术在出院时留下造口,当患者无法通过正常饮食来满足营养需求时使用。

 

胃切除术后,最初出现的症状之一是小胃综合征(早饱和胃胀)和倾倒综合征(进食后发生,症状包括)低血压、心动过速、眩晕、感觉疲倦、衰弱和大量出汗)。接受伴有胃空肠重建的胃部分切除术患者也可出现腹泻症状,可能会发生胆汁性呕吐。

 

后续发生的问题包括贫血和钙吸收不良。此时必须进行验血评估可能需要的补充剂。

 

食道切除术后,患者进食大量食物的能力下降,某些患者可出现倾倒综合征。

 

 

胃癌患者的饮食信息

饮食指引的重点是全天进食小量多餐,分开进食液体和固体。建议通过小口进食和充分咀嚼帮助吞咽和消化。倾倒综合征的营养管理必须限制单糖的摄入。

 

出现腹泻时,建议限制单糖的摄入和小口喝液体。至于可能出现次全胃切除术干预后的胆汁性呕吐,治疗的根本是手术,但这种情况下患者可从小量频繁多餐进食获得帮助。

 

在食道切除术干预后,应避免进食粘稠食物、发酵食物和碳酸饮料。此外重要的是患者在进食后保持坐姿30-60分钟和睡前保持坐姿至少2小时。

 

接受胃或食道切除的患者,短期和长期随访非常重要,这样可立即匹配更适合的饮食方式,纠正现有的饮食错误,预防体重减轻和确认任何迟发症状。

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