CLOSE

الاورام المنصفية

يمكن أن تنشأ الأورام المنصفية في المنصف — وهو المتواجد في منطقة الصدر ويفصل الرئتين ويحتوي على القلب والشريان الأورطي والمريء والغدة الزعترية والقصبة الهوائية. ويعالج هذا النوع من الأورام من قبل قسم جراحة الصدر في المعهد الأوربي للأورام IEO.

بإختصار

الأورام المنصفية نادرة. وبناءاَ على نوع معين من الخلايا المعنية، يمكن للأورام المنصفية أن تنمو وتتطور في الأنسجة الظهارية، والأنسجة الضامة، والأنسجة العصبية، والأنسجة العضلية، وتتطلب تقييمًا دقيقًا وخبرات متخصصة لإجراء تشخيص دقيق.

العوامل التي تؤدي لمخاطر الإصابة بالأورام المنصفية

لا يوجد استعداد وراثي معروف لنشوء الأورام المنصفية. تتوقف الأورام التي تظهر في المنصف على عمر المريض. في الأطفال، الأورام المنصفية الأكثر شيوعا  تظهر في المنصف الخلفي. هذه الأورام غالبا ما تبدأ في الأعصاب وهي غير سرطانية (حميدة). معظم الأورام المنصفية في البالغين تحدث في المنصف الأمامي وهي عادة الأورام الليمفاوية السرطانية (الخبيثة) أو ورم الغدة الزعترية. هذه الأورام أكثر شيوعًا في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم ما بين 30 إلى 50.

الوقاية والتشخيص

المنصف هو الفراغ المركزي للصدر بين التجويفين الجنبيين. وهو مرتبط بعظم القص من الأمام، والعمود الفقري من الخلف، ومرتبط بالجنبة المنصفية على الجانبين؛ ومن فوق مرتبط بالرقبة من خلال الفتحة العليا للصدر ومن أسفل مع الحجاب الحاجز.

تنقسم سرطانات المنصف وفقاً للتضاريس (المنصف الأمامي، الوسطي و الخلفي) وما إذا كانت حميدة أم خبيثة.

1.سرطانات المنصف الأمامي تشتمل على ورم الغدة الزعترية، وأورام الخلايا الجنسية (ورم مسخي أو تراتومة، سرطان جنيني، ورم منوي، السرطان المشيمائي) السرطانات الوعائية والسرطانات الليمفاوية، والأورام الشحمية، والأورام السرطاوية، والأورام الليفية و الساركومة الليفية.

2.سرطانات المنصف الوسطي تشتمل على أورام كيسية، ورم المستقتمات، ورم القواتم، الأورام السرطاوية، سرطانات القلب والقصبة الهوائية.

3.سرطانات المنصف الخلفي تشتمل على السرطانات العصبية (الورم الشفاني، الورم الليفي العصبي، الورم العصبي العقدي، ورم العصبوم العقدي) أورام الأكياس المعوية وسرطان المرئ.  

السرطانات الأكثر شيوعا هي التي تحدث في الغدد الليمفاوية (سرطان الغدد الليمفاوية أو نقائل العقدة الليمفاوية). المنصف هو موقع بداية نشوء أنواع مختلفة من السرطانات على حد سواء من طبيعة حميدة وخبيثة ، من بينها الأورام الغدة الزعترية والأورام الناشئة من العناصر العصبية (العصبية) هي الأكثر شيوعا وتعالج من قبل جراح الصدر.

السرطانات الزعترية

الغدة الزعترية عبارة عن عضو ليمفاوي ظهاري يقع جزءه الأكبر في المنصف الأمامي والجزء الأصغر موجود في الرقبة. إنها عضو عابر. وهي متطورة بدرجة عالية في الجنين وفي السنوات الأولى من العمر، إلا أنها تخضع للضمور بعد البلوغ. أورام الغدة الزعترية هي الأورام المنصفية الأكثر شيوعًا في الأفراد البالغين، والتي تمثل حوالي 50٪ من الكتل المنصفية الأمامية. معدل حدوثها هو 0.05 لكل 100،000 شخص سنويا. أورام الغدة الزعترية هي مجموعة غير متجانسة جدا من الأورام، تنشأ في الخلايا الظهارية للغدة الزعترية، على الرغم من أنها في معظم الحالات مكونة من نسب متفاوتة من الخلايا الظهارية والخلايا الليمفاوية؛ فإن النوع الفرعي النسيجي الأكثر شيوعًا هو الورم التوتي، في حين أن سرطانات الغدة الزعترية نادرة جدًا، وأحيانًا يمكن العثور على الورم الشحمي الزعتري، والأورام السرطاوية، كذلك من الممكن أن توجد الأورام الشحمية ، وأورام الخلية الجنسية.  ورم الغدة الزعترية مشتق من الخلايا الظهارية للغدة الزعترية، وهو مرض نادر، ومشهور لارتباطاته مع الاضطراب العصبي العضلي الغامض المسمى الوهن العضلي الوبيل.  من الناحية الكمية يمثل ورم الغدة الزعترية 90 ٪ من الأورام الزعترية. متوسط العمر لحدوث ورم الغدة الزعترية هو 53 سنة ، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث في أي عمر مع توزيع متساو في كلا الجنسين. ورم الغدة الزعترية ينمو بشكل لا يمكن التنبؤ به، ويتراوح بين الحالات التي تنمو ببطئ لفترة طويلة إلى أن يتتطور إلى الأورام العدوانية للغاية مع إتجاهه للتسلل والتكرار المتعدد والانتشار البعيد.

بسبب مساره غير المؤلم ، يمكن أن يكون تشخيص ورم الغدة الزعترية عشوائيا في كثير من الأحيان. ما لا يقل عن 30 ٪ من المرضى هم بدون أعراض في وقت التشخيص.  عندما تظهر أعراض غامضة وغير واضحة في الغالب، تكون بسبب الضغط المحلي أو التسلل من الأماكن المحيطة.  الأعراض الأكثر شيوعا هي ألم في الصدر، والسعال، وضيق التنفس، وشلل نصف الحجاب من خلال شمول العصب الحجابي بذلك، ولكن قد يكون هناك أيضا بحة في الصوت وتكون الإصابة متسللة من العصب المتكرر ومرتبط بعلامات متلازمة الوريد الأجوف العلوي.

يمكن أن يصاحب ورم الغدة الزعترية عدد من متلازمات الأباعد الورمية: الأكثر شيوعا بدون شك هي الوهن العضلي الوبيل، وهي موجودة في 30-45 ٪ من المرضى، في حين أن فقر الدم الكريات الحمراء و نَقْصُ غامَّاغلوبولينِ الدَّمِ يحدثان في 2-5 ٪ من الحالات.

 نَقْصُ غامَّاغلوبولينِ الدَّمِ موجود في 2-5 ٪ من الحالات المصابة بورم الغدة الزعترية أ. نادراَ ما يتطور ورم الغدة الزعترية أ إلى إنتشار بعيد، ومع ذلك فإنه في بعض الحالات يمكن أن يكون غزوي محلياَ ويتسلل إلى الأعضاء المحيطة وينتشر إلى الجنبة و/أو التامور. تكون درجة الغزو المحلي حاسمة في اختيار العلاج.

 هناك حاجة إلى الأشعة المقطعية للصدر لتحديد مدى ورم المنصف، ولدراسة العلاقة مع الأعضاء المجاورة واحتمال حدوث الانصباب الجنبي و/أو انصباب التامور. ويمكن أيضا أن تكون مفيدة في تشخيص الأورام الصغيرة التي لا يمكن قياسها بالأشعة السينية القياسية.  لا ينصح بعمل الخزعة الجراحية للإصابة في حالات أورام الغدة الزعترية المكبسلة بسبب خطر نشرها. ولكن إجراؤها ضروري في حالة الأورام غير القابلة للإستئصال أو للتشخيص التفاضلي مع الأورام الخبيثة الأخرى التي تؤثر على المنصف الأمامي وذلك لإختيار العلاج الصحيح.

الأورام العصبية

ربما تكون هذه الأورام هي الشكل الأكثر شيوعًا (25٪) من سرطان المنصف ، وتؤثر بشكل أساسي على المنصف الخلفي (قناة الضلع الفقري حيث تكون البُنى العصبية أكثر تركيزًا مثل منشأ الأعصاب الوربية، وعقد تجمع الخلايا العصبية ، والسلسلة الوُدِّيَّة). في الأطفال، تفوق الأشكال الخبيثة الأشكال الحميدة والخالية من الأعراض التي توجد لدى البالغين. في البالغين ، تكون الأشكال الأكثر شيوعا هي الورم الشفاني و الورم العصبي العقدي، وكلاهما من الأنواع الحميدة. في كلتا الحالتين ، يكون موقعهما هو المنصف الخلفي ، وبصورة أدق في المنطقة المجاورة للفقرات. في نسبة صغيرة من الحالات ، قد تتوسع هذه السرطانات في القناة الشوكية وتضغط  على الحبل الشوكي وتظهر في الآشعة على شكل "ورم مخصور". في عمر الأطفال ، تكون نسبة الأورام العصبية ذات الطبيعة الخبيثة ، بما في ذلك ورم الخلايا البدائية العصبية، عالية. وأعراض وجودها، هي ألم في الصدر بشكل رئيسي و/أو أعراض عصبية مختلفة مثل الشلل أو التهيج العصبي النخاعي.

في معظم الأحوال، يتم الكشف عن هذه الحالات بشكل عفوي باستخدام التصوير الشعاعي للصدر. الاختبار المستخدم لتشخيص هذا المرض على وجه اليقين هو الفحص المقطعي للصدر، بالإضافة إلى التصوير بالرنين المغناطيسي في العمود الفقري، وذلك في حالة تواجد إشتباه  في تمددها إلى القناة الشوكية.

 

 

 


الرعاية والفحوص الإكلينيكية

في معظم الحالات ، يكون علاج سرطانات الغدة الزعترية هو الجراحة، باستثناء الأورام الليمفاوية، والأورام المنوية والأورام الصلبة في المراحل المتقدمة التي تتطلب معالجة متكاملة مع العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

 

يعتمد علاج ورم الغدة الزعترية على الفحص السريري ، وعلى وجه الخصوص دراسة غزو المرض محلياَ. وتعتبر الجراحة هي بالتأكيد النهج الرئيسي. وباستثناء أولئك الذين يعانون من الأورام الغير قابلة للإستئصال أو الإنتشار البعيد، فإن جميع المرضى الذين يعانون من أورام الغدة الزعترية يجب أن يخضعوا إلى عملية جراحية مع استئصال كامل للإصابة حتى في حالة اختراق أجهزة غير حيوية (غشاء الجنب، التامور، الرئة). وجود النقائل الرئوية لا يؤثر على الجراحة.

التدخل الجراحي الذي يتم اختياره في معظم الحالات هو القص الوسطي الطولي على الرغم من أنه في حالة الإصابات الكبيرة التي تمتد إلى التجويف البِلّوري ، يفضل الشق الصدري الجانبي الخلفي. في الآونة الأخيرة ، بالنسبة للإصابات الصغيرة والمكبسلة، اقترح بعض الأطباء عمليات استئصال الورم التوتي عن طريق التدخل الجراحي من خلال عملية تنظير الصدر أو باستخدام الروبوت.

إعادة توطين الغشاء البِلّوري (إعادة زرع الغشاء المحيط بالرئه) قد يتم حتى بعد سنوات من الجراحة. إعادة الزرع يمكن أن تتم جراحيًا من خلال إستئصال الورم التوتي.

في الحالات الغزوية، يتضمن العلاج الحمع بين العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

 ينصح دائمًا بإستخدام الاستئصال الجراحي للأورام العصبية على الرغم من أنه في معظم حالات الأورام الحميدة ، يؤدي النمو البطيء والتدريجي حتمًا إلى ظهور الأعراض. يمكن إجراء الجراحة عبر التنظير الصدري بالفيديو من خلال ثلاث شقوق صغيرة في الجلد بمتوسط مدة علاج تتراوح ما بين 4-5 أيام.

 حتى في الحالات النادرة من السرطانات ذات التمدد داخل الفقرات، يمكن استخدام تقنيات تنظير الصدر بمساعدة الفيديو المرتبطة بشق خلفي لجراحة الأعصاب. فقط من أجل السرطانات الكبيرة وفي حالات نادرة من السرطانات العصبية الخبيثة ، يكون من الضروري التدخل عن طريق شق الصدر التقليدي.


  • المكتب الدولى

    المكتب الدولى مكرس بالكامل لتقديم ترحيب خاص و اقامة مريحة بالمستشفى من خلال تلبية جميع الاحتياجات الفريدية.

  • طلب الرأى الأخر

    الرأى الأحر هو خدمة لمن يرغب تأكيد التشخيص و العلاجات الموصى بها من قبل الدكاترة الأخرة

  • تواصل معنا

    الموظف المختص من المكتب الدولى سيسعد بإفادتك بجميع المعلومات التى تخصك من اجل خدمتك الشحصية

PARTNERSHIP

Università degli Studi di Milano Ecancer Medical Science IFOM-IEO Campus

CREDITS

Ministero della Salute Joint Commission International Breastcertification bollinirosa

© 2013 Istituto Europeo di Oncologia - via Ripamonti 435 Milano - P.I. 08691440153 - Codice intermediario fatturazione elettronica: A4707H7

IRCCS - ISTITUTO DI RICOVERO E CURA A CARATTERE SCIENTIFICO