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Tumores del mediastino

Los tumores mediastinales se pueden desarrollar en el mediastino, es decir, el área torácica que separa los pulmones y que contiene el corazón, la aorta, el esófago, el timo y la tráquea. Este tipo de tumores se tratan en la División de Cirugía Torácica del IEO.

EN POCAS PALABRAS

Los tumores del mediastino son poco frecuentes. Según el tipo específico de células comprometidas, los tumores mediastínicos se pueden desarrollar en el tejido epitelial, conectivo, nervioso y muscular, de modo que para asegurar un diagnóstico preciso, es necesario efectuar una evaluación minuciosa, aplicando conocimientos especializados. 

FACTORES DE RIESGO DEL TUMOR DE MEDIASTINO

No se conoce ninguna predisposición genética para el desarrollo de tumores mediastínicos. La ubicación más común de estos tumores depende de la edad del paciente. En los niños, los tumores son más frecuentes en el mediastino posterior. Estos tumores suelen manifestarse inicialmente en los nervios y no son cancerosos (benignos). La mayoría de los tumores mediastínicos en adultos se presentan en el mediastino anterior y en general, son linfomas cancerosos (malignos) o timomas. Estos tumores son más comunes en personas de 30 a 50 años. 

PREVENCIÓN Y DIAGNÓSTICO

El mediastino es el espacio que se encuentra en el tórax, entre las dos cavidades pleurales. Está limitado por el esternón en la parte anterior, la columna vertebral en parte posterior y por la pleura mediastínica en ambos lados; por encima, se encuentra unido al cuello mediante el orificio superior del tórax y por debajo, con el diafragma. 

Los cánceres mediastínicos se clasifican según la topografía (mediastino anterior, medio o posterior) y si son benignos o malignos. 

Cánceres del mediastino anterior: timoma, tumores de células germinales (teratoma, teratocarcinoma, carcinoma embrionario, seminoma, coriocarcinoma), cánceres vasculares y linfáticos, lipoma, tumores carcinoides, fibroma y fibrosarcoma. 

Cánceres del mediastino medio: quistes, paraganglioma, feocromocitoma, tumores carcinoides, cánceres de corazón y tráquea. 

Cánceres del mediastino posterior: neurogénicos (Schwannoma o neurilemoma, neurofibroma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma), quistes enterógenos y cánceres de esófago. 

Los cánceres más frecuentes son los de los ganglios linfáticos (linfoma o metástasis de ganglios linfáticos). En el mediastino se manifiestan inicialmente varios tipos de cánceres, tanto de naturaleza benigna como maligna, entre los cuales, los más frecuentes y cuyo tratamiento está a cargo del cirujano torácico, son los tumores del timo y los tumores que se originan en los elementos neurales (neuromas). 

Cánceres de timo 

El timo es un órgano linfoepitelial situado en su mayor parte en el mediastino anterior y una parte más pequeña, en el cuello. Es un órgano transitorio, que se encuentra muy desarrollado en el feto y durante los primeros años de vida; luego sufre una involución después de la pubertad. Los tumores tímicos son la neoplasia mediastínica más frecuente en la población adulta y representan casi el 50% de las masas mediastínicas anteriores; su incidencia es del 0,05 cada 100.000 personas por año. Los tumores tímicos son un grupo de neoplasias muy heterogéneo, que se origina en las células epiteliales del timo, si bien en la mayoría de los casos se componen de porcentajes variables de células epiteliales y linfocitos; el tipo secundario histológico más frecuente es el timoma, mientras que el carcinoma tímico es muy raro. A veces, se pueden detectar timolipomas, tumores carcinoides, lipomas y tumores de células germinales. El timoma se deriva de las células epiteliales del timo, una enfermedad rara, todavía famosa por sus asociaciones con el misterioso trastorno neuromuscular llamado miastenia gravis. En su aspecto cuantitativo, representa el 90% de los tumores del timo. En promedio, el timoma se manifiesta a los 53 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad, con una distribución equitativa en ambos sexos. La evolución de los timomas es impredecible: en algunos casos, permanecen indolentes durante mucho tiempo y en otros, son neoplasias muy agresivas, con aspectos de infiltración local y episodios de recidivas múltiples y metástasis a distancia. 

Con frecuencia, y debido a su curso indoloro, el diagnóstico del timoma puede ser aleatorio. Por lo menos el 30% de los pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico. Cuando se manifiestan los síntomas, que suelen ser muy vagos y confusos, esto se debe a la compresión local o a la infiltración de las estructuras circundantes. Los más comunes son el dolor torácico, la tos, la disnea, la parálisis de alguno de los hemidiafragmas por afectación del nervio frénico, pero también puede presentarse disfonía por infiltración del nervio recurrente y signos relacionados con el síndrome de la vena cava superior. 

Los timomas pueden asociarse con una serie de síndromes paraneoplásicos: sin duda, el más frecuente es la miastenia gravis, presente en el 30-45% de los pacientes, mientras que la aplasia pura de células rojas y la hipogammaglobulinemiaocurren en el 2-5% de los casos. 

La hipogammaglobulinemia ocurre en el 2-5% de los pacientes con timoma A. El timoma A rara vez desarrolla metástasis a distancia; sin embargo, en algunos casos puede ser invasivo a nivel local, infiltrando los órganos circundantes y propagándose a la pleura parietal y/o al pericardio. El grado de invasividad local es determinante para elegir el tratamiento. 

Se necesita una TC del tórax para determinar el alcance del tumor mediastínico, su relación con las estructuras adyacentes y los derrames pleurales y/o pericárdicos posibles. Esta herramienta también puede ser fundamental para diagnosticar los tumores pequeños que no se pueden apreciar con una radiografía de tórax regular. No se recomienda una biopsia quirúrgica de la lesión en casos de tumores tímicos encapsulados, debido al riesgo de diseminación; sí se necesita en el caso de los tumores no resecables o para hacer un diagnóstico diferencial con otras neoplasias malignas que afectan el mediastino anterior, con el fin de elegir el tratamiento correcto. 

Neuromas 

Es posible que estos sean la forma más frecuente (25%) de cáncer mediastínico y afectan principalmente el mediastino posterior (canal costovertebral, donde las estructuras nerviosas están más concentradas, como por ejemplo, el origen de los nervios intercostales, los ganglios y la cadena simpática). En los niños, las formas malignas y sintomáticas superan a las formas benignas y asintomáticas que se encuentran en los adultos. En los adultos, las formas más frecuentes son el Schwannoma y el ganglioneuroma, ambos de naturaleza benigna. En ambos casos, se ubican en el mediastino posterior, precisamente, en la región paravertebral. En un porcentaje menor de los casos, estos cánceres pueden crecer hacia el canal espinal y comprimir la médula espinal, dándole una apariencia radiológica de "reloj de arena". En la edad pediátrica, el porcentaje de tumores neurogénicos de naturaleza maligna, incluido el neuroblastoma, es relevante. Los síntomas, cuando los hay, son principalmente el dolor en el pecho y/o diversos síntomas neurológicos, entre ellos, parálisis o irritación nerviosa medular. En la mayoría de los casos, se detectan ocasionalmente con una radiografía de tórax. El análisis que se utiliza para diagnosticar con certeza esta enfermedad es una TC de tórax, que se puede combinar con una RM espinal, ante la sospecha de una extensión al canal espinal. 

 

TRATAMIENTO Y ENSAYOS CLÍNICOS

En la mayoría de los casos, el tratamiento para los cánceres de timo es la cirugía, a excepción de los linfomas, los seminomas y los tumores sólidos en estadios avanzados, para los cuales se necesita un tratamiento integrado con radioterapia y quimioterapia. 

El tratamiento del timoma depende de la presentación clínica y en particular, de la invasividad local. La cirugía es sin dudas, la metodología principal. A excepción de los pacientes con tumores no resecables o metástasis a distancia, los pacientes con timoma deben someterse a cirugía con resección completa de la lesión, aunque hayan invadido los órganos no vitales circundantes (pleura, pericardio, pulmón). La cirugía puede efectuarse aún en presencia de metástasis pulmonares. 

El acceso quirúrgico elegido en la mayoría de los casos es la esternotomía longitudinal media, aunque en el caso de las lesiones amplias que se extienden hacia la cavidad pleural, se prefiere una toracotomía posterolateral. En el caso de las lesiones pequeñas y encapsuladas, algunos autores han propuesto recientemente las timectomías mínimamente invasivas con acceso quirúrgico mediante toracoscopía o robot. 

Pueden ocurrir localizaciones pleurales (reimplantes pleurales) incluso varios años después de la cirugía. Estos reimplantes se pueden extirpar quirúrgicamente con toracotomía. 

En las formas invasivas, el tratamiento suele implicar una cirugía combinada con radioterapia y quimioterapia. 

La extirpación quirúrgica se indica siempre para tratar los neuromas porque, si bien en la mayoría de los casos son de naturaleza benigna, el crecimiento lento pero progresivo deriva inevitablemente en la aparición de síntomas. La cirugía se puede realizar con videotoracoscopía efectuando tres incisiones pequeñas en la piel, con un plazo promedio de internación de 4 a 5 días. 

Incluso en los casos raros de cánceres con extensión intraespinal, se pueden aplicar las técnicas de videotoracoscopía asociadas con una incisión posterior de neurocirugía. La incisión de toracotomía tradicional solo es necesaria en los cánceres grandes y en los casos poco frecuentes de cánceres neurogénicos malignos. 

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