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Cáncer de Pleura

En el IEO, los pacientes afectados por los tumores pleurales siguen un curso de diagnóstico y tratamiento con una metodología pluridisciplinar que comprende oncólogos, cirujanos torácicos, radiólogos, radioterapeutas y patólogos. La división de referencia clínica del IEO para el cáncer de pleura es la de Cirugía Torácica.

EN POCAS PALABRAS

Los tumores pleurales se manifiestan en la pleura, que es la cavidad que se encuentra entre los pulmones y la pared del pecho que contiene el líquido pleural lubricante. El cáncer de pleura se clasifica en cuatro categorías: 

  • Mesotelioma pleural maligno 
  • Tumor fibroso solitario de la pleura 
  • Neoplasias secundarias (de otros cánceres) 
  • Linfomas 

FACTORES DE RIESGO DEL CÁNCER DE PLEURA

El principal factor de riesgo del mesotelioma es la exposición al asbesto. La mayoría de los casos aparecen en personas que han entrado en contacto con esta sustancia en su lugar de trabajo. (1) Otros factores de riesgo menos frecuentes son la exposición a la zeolita (minerales con características químicas similares a las del asbesto), la radiación en el pecho y el abdomen o las inyecciones de dióxido de torio (usadas en medicina hasta 1950) y según algunos estudios, la infección por el virus SV40. 

(1) El principal factor de riesgo del mesotelioma es la exposición al asbesto. La mayoría de estos tumores afectan a las personas que han estado en contacto con esta sustancia en el lugar de trabajo. El término asbesto corresponde a una familia de minerales bastante común en la naturaleza, con una estructura fibrosa que es sumamente resistente al calor. El asbesto es peligroso para la salud porque sus fibras son miles de veces más delgadas que un cabello humano y por lo tanto, pueden inhalarse y provocar daño en las células mesoteliales, causando cáncer en algunos casos.  Si estas pequeñas fibras se depositan en los pulmones, pueden causar enfermedades como la asbestosis (un tipo de cicatrización en el tejido pulmonar que impide la expansión del órgano) o el cáncer de pulmón. Es posible que transcurran más de 20 años entre la primera exposición al asbesto y la aparición del mesotelioma y el riesgo no disminuye una vez eliminada por completo la exposición, sino que permanece constante durante toda la vida. No hay un umbral que permita establecer el nivel de peligro de la exposición al asbesto. En teoría, incluso una sola fibra puede causar cáncer, pero los riesgos aumentan con el incremento de la exposición en términos de tiempo y cantidad y por lo tanto, son muy elevados en las personas que han trabajado en fábricas de producción o fabricación de artículos que contienen asbesto. Los familiares de estos trabajadores también están en riesgo, porque las fibras de asbesto pueden adherirse a la ropa y llevarse desde el lugar de trabajo a la casa. 

El tumor fibroso solitario de la pleura es un crecimiento excesivo principalmente benigno (no canceroso) del tejido mesenquimatoso.  Hasta la fecha, no se han establecido factores de riesgo claros del tumor fibroso solitario de la pleura 

PREVENCIÓN Y DIAGNÓSTICO

El mesotelioma maligno es un cáncer poco común, que afecta con mayor frecuencia a los hombres y en Italia representa el 0,4% de todos los cánceres diagnosticados en hombres y el 0,2% de los diagnosticados en mujeres. Esto equivale a 3,4 casos de mesotelioma por cada 100.000 hombres y 1,1 por cada 100.000 mujeres.  El mesotelioma es poco frecuente antes de los 50 años y alcanza un máximo alrededor de los 70 años; la tasa de supervivencia a cinco años después del diagnóstico es de poco menos del 20% entre el grupo etario de 45 a 54 años y disminuye progresivamente a medida que la edad aumenta. Según los datos más recientes, este cáncer parece estar aumentando en las mujeres italianas de manera leve pero constante. 

El mesotelioma es una enfermedad bastante rara y por eso no existen programas de detección para el diagnóstico precoz en las personas que no están en riesgo. En el caso de las personas expuestas al asbesto por períodos más prolongados o más breves, algunos médicos recomiendan hacerse estudios periódicos (rayos X o tomografía computarizada) para monitorear cualquier cambio a lo largo del tiempo en la estructura de los pulmones que pueda indicar la presencia de un mesotelioma o cáncer de pulmón. Sin embargo, aún no queda claro si esta estrategia podría llevar a un diagnóstico precoz. 

La mejor manera de prevenir el mesotelioma es evitar o al menos reducir al mínimo la exposición al asbesto. La nueva legislación exige verificar la presencia de asbesto en los edificios públicos, por ejemplo, las escuelas, pero también puede haber rastros de este material en las casas antiguas. Es importante consultar a técnicos profesionales para que verifiquen los materiales de construcción y eliminen las piezas que no cumplen con las normas. Se debe evitar realizar estos trabajos por cuenta propia, ya que un mal trabajo puede llegar a contaminar otras áreas de la casa y producir la inhalación de fibras peligrosas. 

Síntomas del mesotelioma pleural maligno 

Los síntomas del mesotelioma son inicialmente inespecíficos y a menudo, se ignoran o se interpretan como signos de otras enfermedades más comunes y menos graves. Los primeros signos del mesotelioma pleural pueden incluir dolor en la parte inferior de la espalda o en el costado del tórax, dificultad para respirar, tos, fiebre, fatiga, pérdida de peso, dificultad para tragar y debilidad muscular. El dolor abdominal, la pérdida de peso, las náuseas y los vómitos son los síntomas más comunes del mesotelioma peritoneal. 

Análisis de diagnóstico del mesotelioma pleural maligno 

El primer paso para obtener un diagnóstico adecuado sigue siendo una consulta al médico clínico o a un especialista, quien indagará sobre la historia clínica para determinar si ha habido exposición al asbesto y evaluará la presencia de líquido en el abdomen o en la cavidad que rodea el corazón. En caso de sospecha de mesotelioma, se realizarán análisis más específicos. 

La TC torácica con medio de contraste se utiliza para determinar la presencia del cáncer, su ubicación exacta y su posible propagación a otros órganos, además de ayudar al cirujano a decidir el tipo de intervención pertinente. Recientemente, se ha desarrollado una TC helicoidal que es más rápida y permite imágenes más detalladas que la tradicional. 

La TEP se utiliza para identificar las células que crecen a mayor velocidad y corresponden a células cancerosas. Las imágenes obtenidas no son tan detalladas como las del TC, pero pueden ayudar a los médicos a comprender si las anomalías del mesotelio son en realidad tumores o lesiones de otros tipos y si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo. En la actualidad, hay herramientas que pueden realizar tanto la TC como la TEP en una sola sesión. 

La biopsia es la herramienta más eficaz para confirmar una sospecha de mesotelioma. En algunos casos, se obtienen muestras de líquido del tórax (toracocentesis), el abdomen (paracentesis) o la cavidad alrededor del corazón (pericardiocentesis) utilizando una aguja larga y fina para determinar la presencia de células cancerosas bajo un microscopio.  En otros casos, es necesario extraer pequeñas porciones de tejido mesotelial mediante la inserción de una aguja fina debajo de la piel o una sonda equipada con una cámara de vídeo, a través de un pequeño corte en la piel. De esta manera, el médico puede ver las áreas sospechosas y tomar muestras para luego analizarlas bajo el microscopio. A fin de distinguir con certeza el mesotelioma de otros tipos de tumores, las muestras tomadas por biopsia pueden someterse a ensayos inmunohistoquímicos (para ver las proteínas presentes en la superficie de la célula) o ensayos genéticos (para detectar la expresión de genes típicos de mesotelioma). Los análisis de sangre no suelen utilizarse para obtener un diagnóstico, pero pueden resultar útiles para confirmar un diagnóstico realizado con otras técnicas o para hacer un seguimiento de la evolución de la enfermedad durante y después del tratamiento. 

Tumor fibroso solitario de la pleura: síntomas y análisis para el diagnóstico 

Esta es una neoplasia poco usual y generalmente benigna. El tumor fibroso solitario de la pleura se deriva de las células mesenquimales del tejido conjuntivo subpleural. Esta forma de cáncer afecta las dos capas serosas que forman la pleura (visceral y parietal); es muy raro que comprometa el mediastino, el páncreas, el cuello, los senos nasales y los pulmones. El cáncer fibroso solitario de la pleura puede afectar a hombres y mujeres de todas las razas y edades. Se ha observado que la mayoría de estos cánceres afectan a las personas mayores de 60 años. El cáncer fibroso solitario de la pleura tiene una incidencia sustancialmente que la del mesotelioma pleural. 

Esta variante del cáncer de pleura tiene un curso mayormente silencioso y a menudo, se diagnostica por casualidad a través de un simple diagnóstico por imágenes. Cuanto más grande es el tamaño de la masa, más probables y severos son los síntomas para respirar, dolor en el pecho y tos son tres de los síntomas recurrentes en los pacientes con cáncer fibroso pleural. Sin embargo, con menor frecuencia, los pacientes que padecen esta forma de cáncer de pleura pueden quejarse de anorexia, escalofríos, fiebre, hemoptisis, inflamación de las extremidades inferiores, manifestaciones paraneoplásicas (osteoartropatía e hipoglucemia por sobreproducción del factor de crecimiento II similar a la insulina), síncope y derrame pleural. En las formas de gran tamaño se puede presentar hipomovilidad del hemitórax afectado por la neoplasia. 

El cáncer fibroso de la pleura a menudo se diagnostica por casualidad a través de un estudio radiológico simple, que se realiza por otras razones. Las estrategias diagnósticas dirigidas a detectar el tumor de la pleura abarcan, entre otras, los análisis de sangre de rutina, la ecografía del abdomen superior, la tomografía computarizada (TC), la TC de tórax y la RM. Algunos pacientes deben someterse a un examen adicional, la TEP, que es útil en ciertas personas con sospecha de degeneración maligna del cáncer. 

TRATAMIENTO Y ENSAYOS CLÍNICOS

Mesotelioma pleural maligno 

No existen pautas para el tratamiento del mesotelioma debido al número limitado de casos. El tratamiento depende estrictamente del estadio.. En el estadio I y ciertos casos en los estadios II y III, la opción principal es la cirugía, la pleurectomía con decorticación o la pleuroneumonectomía extrapleural, precedida por la quimioterapia de inducción (antes de la cirugía) y posiblemente, la radioterapia postoperatoria, si las condiciones clínicas del paciente lo permiten. 

La cirugía también utiliza talco en una técnica practicada en toracoscopía con vídeo, utilizando un pleuroscopio. Se retira el líquido y se introduce el talco. El talco crea una reacción inflamatoria local y se une a las dos capas pleurales para evitar que se forme nuevamente el derrame. Esta técnica debe ir acompañada de radioterapia en el espacio de la toracoscopía para limitar o evitar una posible siembra de células tumorales que causen la formación de nódulos subcutáneos. 

La quimioterapia es el tratamiento elegido en los casos que no se puedan operar con una técnica radical o después de que se haya utilizado talco. El platino y sus derivados se utilizan de forma estándar asociados con un segundo medicamento, que puede ser pemetrexed, gemcitabina o paclitaxel, en combinación y con o sin radioterapia. 

Tumor fibroso solitario de la pleura 

No existe un protocolo de tratamiento estándar para el tumor fibroso solitario de la pleura. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la extirpación quirúrgica completa con márgenes claros o amplios es el tratamiento preferido, que puede llevar a la curación, especialmente si se comporta de manera benigna. Se debe extirpar la masa completa, con escisión de una o varias porciones de la pleura parietal, diafragmática o mediastínica. 

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