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白血病

在IEO,我们为所有患有血液系统恶性肿瘤的患者提供全面的治疗,并根据国际指南提供最新的治疗方法和支持性资源。 临床血液肿瘤科已制定了全天24小时的援助计划(CARE),以确保对所有患者的整体支持。

简述

血液系统恶性肿瘤,也称为血癌,是影响骨髓、淋巴和免疫系统细胞的癌症。

血癌源于两种主要血细胞谱系的增殖和存活:骨髓和淋巴细胞系。 

白血病(血癌)可以分为四种类型: 

 

  • 急性白血病 - 成髓细胞型(AML )或淋巴细胞型(ALL ) 
  • 慢性白血病 - 髓性( CML )和淋巴细胞型(CLL ) 

白血病的风险因素

高水平的辐射是白血病的主要危险因素,特别是急性髓性白血病(AML )。 

白血病的其他风险因素有: 

 

  • 接触致癌剂,如高剂量的辐射和溶剂(即苯) 
  • 吸烟 
  • 骨髓衰竭疾病,如骨髓增生异常综合征 
  • 罕见的遗传综合征 

预防和诊断

急性白血病,成髓细胞型(AML )或淋巴细胞型(ALL ) 

急性白血病是一种快速发展的血癌,需要立即治疗。 血液由不同类型的细胞组成,这些细胞在被称为“骨髓”的骨骼内部产生。 当人们患有这种类型的血癌时,他们的骨髓会产生异常的血细胞,这些血细胞失去控制并且无法根据身体需要有效地工作。 这种类型的血癌可能导致以下症状和体征: 

感到疲惫和虚弱 

出血 

发烧并易受感染 

急性白血病的诊断: 

所有血癌的成功治疗方案取决于在微观和分子水平上的正确诊断。 这通过综合评估来完成:

血液检查,特别是全血细胞计数(CBC )和血涂片检查 

骨髓检查,包括: 

组织学评估

血液和骨髓细胞的免疫表型分析

细胞遗传学分析以检测染色体异常

遗传研究,以检测疾病特异性的DNA异常 

慢性淋巴细胞型白血病(CLL )和慢性粒细胞白血病(CML )

慢性白血病是一种通常生长缓慢的血癌。 

这种血癌的主要症状和体征是: 

感觉疲劳和虚弱 

易受感染 

发烧,夜间大汗,体重减轻 

淋巴结肿大和器官肿大:慢性淋巴细胞型白血病(CLL )患者的颈部、腋窝或腹股沟淋巴结肿大;慢性粒细胞白血病(CML)患者可能出现脾脏变大。 

慢性白血病的诊断: 

CBC(全血细胞计数)以及血液涂片分析是检查慢性白血病的第一步。 

慢性淋巴细胞白血病(CLL)的诊断可以通过免疫表型分析进行,该分析可显示是否有克隆淋巴细胞群的存在,即肿瘤CLL群。

慢性粒细胞白血病(CML)的诊断需要通过血液或骨髓DNA的分子分析检测,以显示是否有独特的bcr-abl基因,该基因源于染色体9和22的易位,从而产生诊断性的“费城染色体”(Ph-1)。 

 

护理和临床试验

成髓细胞型(AML )或淋巴细胞型(ALL )急性白血病的治疗 

治疗很复杂,取决于血癌的类型和其他因素,如骨髓移植的年龄和供体可用性。 

急性白血病的治疗通常包括两个主要的初始部分。

治疗的第一部分称为“诱导缓解”,约为4周。 这部分治疗需要您留在医院接受化疗方案。

一旦处于“缓解”状态,这意味着通过显微镜检查未在血液或骨髓中检测到异常血细胞,这时第二部分开始,称为“缓解后治疗”。 这部分包括: 

年龄较小的患者进行额外的化疗疗程,为期3至4个月。 

骨髓移植通过使用患者自己的骨髓细胞以支持使用更高剂量的化疗(自体移植),或使用志愿捐赠者的更多健康细胞替换患病的骨髓细胞(同种异体移植或allo-HSCT,即同种异体造血干细胞移植)。 事实上,对于年龄小于65-70岁的患者,且有急性白血病和不利的预后特征或患有难治性或复发的血癌,allo-HSCT是最有效的选择;免疫介导的抗白血病作用,特别是同种异体移植,使得allo-HSCT程序在白血病中非常有效,尽管与自体移植相比要复杂得多。 

在中枢神经系统受累的情况下放射疗法有时用于杀死身体某些器官残留的血癌细胞,通常在化疗疗程结束时使用。

治疗后血癌评估的重要性

准确评估对治疗的反应在急性白血病(AL )治疗中至关重要。 特别值得一提的是,已经开发了分子和免疫表型方法,以识别在治疗后可能持续存在的最小量血癌细胞,其数量低于通过标准评估方法可检测的水平。 这被称为微小残留病灶(MRD)。 

微小残留病灶的评估已在急性白血病的管理中发挥关键作用,且在其他血癌的管理中可发挥重要作用,可对微小残留病灶进行评估和监测。 特别值得一提的是,对于急性白血病,微小残留病灶可以指导诱导治疗后的治疗策略,并且基于移植的额外化学疗法的优选使用通常基于微小残留病灶的评估结果。 同样,在IEO的机构中,骨髓(BM)和外周血PB)细胞中的微小残留病灶的研究是急性白血病患者管理的关键点。 此外,研究正在进行,有双重目标: 优化急性白血病患者MRD分析的使用,并扩大可由MRD评估和监测血液恶性肿瘤患者群体。 

在治疗期间的规定时间点定期评估MRD。 此外,所有患者在各种治疗步骤中进行定期检查,如果需要,进行血液检查和额外的临床检查,并在整个治疗方案完成后进行长期检查。 

慢性淋巴细胞白血病(CLL )和慢性粒细胞白血病(CML )的治疗 

慢性淋巴细胞白血病(CLL ): 

慢性淋巴细胞白血病(CLL )是一种缓慢生长且无痛的血癌,在血癌导致症状出现或开始以快于最初的速度增长时,进行CLL治疗。

这种血癌的主要治疗形式是化疗联合免疫疗法。 不同化疗药物之间的选择不仅基于血癌的分子谱,还基于患者相关因素和合并症。 免疫疗法主要包括针对肿瘤性淋巴细胞表面抗原的单克隆抗体。 到目前为止,最广泛使用的是抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗。 针对在CLL细胞中异常表达的分子检查点的其他单克隆抗体和新药正在进行高级开发(另见: 淋巴瘤章节,新型靶向药物) 

慢性粒细胞白血病(CML ): 

CML细胞含有异常的bcr-abl基因,其产物是酪氨酸激酶,其导致髓系血癌的过度产生。 在过去的二十年中,已开发出非常有效的抑制bcr-abl酪氨酸激酶产物的药物(称为酪氨酸激酶抑制剂或TKI),对CML患者的管理和长期预期寿命具有重要意义。 如今,大多数CML患者成功接受TKI治疗,无需化疗或移植手术。 TKI在长期控制血癌方面非常有效,并在这种血癌的历史上取得了革命性的成功。 治疗需要经常随访,以频繁的血液检查和必要的骨髓检查来评估血癌反应的过程。 

在少数情况下,血癌细胞生长较快,并且受“第一代”TKI的控制较少;然而,新开发的“第二代或第三代”TKI可能会克服耐药性。

其他治疗方案有助于控制通常不常见的血癌晚期阶段,包括:

化疗:可能有多种治疗方案。 

骨髓移植:在强化化疗后,使用健康供体骨髓细胞替代患者骨髓中的细胞。 

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