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纵隔肿瘤

纵隔肿瘤可在纵隔中发展—纵隔是胸腔中将肺分隔开的区域,纵隔将心脏、主动脉、食道、胸腺和气管包含其中。 纵隔肿瘤由IEO的胸外科治疗。

简述

纵隔肿瘤很少见。 根据所涉及的细胞的特定类型,纵隔肿瘤可在上皮、结缔组织、神经和肌肉组织中发展,并且需要仔细评估和专业知识以进行准确诊断。 

纵隔肿瘤的风险因素

纵隔肿瘤的发展没有已知的遗传倾向。 纵隔肿瘤最常见的位置取决于患者的年龄。 在儿童中,肿瘤在后纵隔中更常见。 这些肿瘤通常始于神经并且是非癌性的(良性)。成人中的大多数纵隔肿瘤发生在前纵隔并且通常是癌性(恶性)淋巴瘤或胸腺瘤。 这些肿瘤在30-50岁的人群中最常见。 

预防和诊断

纵隔位于胸部中央,处于两个胸膜腔之间。 前方连接胸骨,后方连接脊柱,两则连接纵隔胸膜;通过胸部上方开口连接颈部,下方连横膈膜。 

纵隔肿瘤根据解剖位置划分为前、中或后纵隔,并分为良性和恶性。 

前纵隔肿瘤包括胸腺瘤(畸胎瘤、畸胎癌、精原细胞瘤和绒毛膜癌)、血管和淋巴肿瘤、脂肪瘤、类癌瘤和纤维肉瘤。 

中纵隔肿瘤包括囊肿、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、类癌瘤、心脏和支气管癌症。 

后纵隔肿瘤包括神经肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤、节神经细胞瘤)、肠源性囊肿和食道癌。 

最常发生的肿瘤是淋巴肿瘤(淋巴瘤或淋巴结转移)。 纵隔是多种良性和恶性肿瘤的发病部位,其中胸腺肿瘤和神经源性肿瘤(神经瘤)是最常见的,由胸外科医师治疗。 

胸腺癌 

胸腺是淋巴上皮器官,主要位于前纵隔,小部分位于颈部。 胸腺是短暂器官,在胚胎期和出生后1年内高度发育,在青春期后退化。 胸腺瘤是成人中最常见的纵隔肿瘤,占前纵隔肿物的约50%。每年每100,000人出现0.05个病例。 胸腺肿瘤属于非均质肿瘤,来源于胸腺的上皮细胞,尽管大部分情况是由不同百分比的上皮细胞和淋巴细胞构成;胸腺瘤是最常见的组织学亚型,而胸腺癌非常罕见,有时可以发现胸腺脂肪瘤、类癌瘤、脂肪瘤和胚组织瘤。 胸腺瘤从胸腺上皮细胞分化而来,是一种罕见的疾病,其闻名的一个原因是它与一种神秘的被称为“重症肌无力”的神经肌肉病症有关。 数量上胸腺瘤占全部胸腺部位肿瘤的90%。 胸腺瘤平均发生年龄是53岁,尽管其在两性任何年龄的发病率分布是平均的。 胸腺瘤的发展不可预测,有些病例胸腺瘤可长期不活跃,而有些病例可发展为侵犯性肿瘤,出现局部浸润、多次复发和远端转移。 

因为无痛,胸腺瘤常偶然被诊断出来。 至少30%的患者在诊断时没有表现症状。 其症状通常模糊不明确。症状出现是因为周围结构的局部压迫或浸润。 最常见的症状是胸痛、咳嗽、呼吸困难以及膈神经受累造成的偏侧膈麻痹,但也可能出现喉返神经浸润导致的发声困难,相关症状可能与上腔静脉综合征有关。 

胸腺瘤可能与一些副肿瘤综合征有关:最常见无疑是“重症肌无力”,发生于30-45%的患者身上,2-5%的病例出现“纯红细胞再生障碍”和“低丙种球蛋白血症”。 

低丙种球蛋白血症发生于2-5%的A型胸腺瘤患者中。A型胸腺瘤极少发生远端转移,然而在一些病例中可发生局部侵犯并浸润周围器官,蔓延至胸膜和/或心包膜。 局部侵犯性程度决定治疗的选择。 

要确定病变的延伸和临近组织与可能出现的胸膜和/或心包积液之间的关系,需要进行胸部CT扫描。 CT也有助于诊断那些不适用通过标准X光诊断的小型肿瘤。 不推荐对有包膜的胸腺肿瘤进行手术活检,因为存在扩散的风险。在肿瘤不可切除的情况下,或区别诊断其他累及前纵隔的恶性肿瘤以便决定治疗方案时,活检是必要的。 

神经瘤 

神经瘤可能是纵隔肿瘤的最常见形式(25%),主要累及后纵隔(位于神经结构较集中的肋椎沟,是肋间神经、神经节和交感神经干的起源处。) 儿童的有症状恶性神经瘤发生率高于成人的无症状良性神经瘤。 成人最常患的神经瘤是神经鞘瘤和神经节瘤,均为良性, 位于后纵隔,更准确来说是位于椎旁区。 小部分病例中这些肿瘤延伸至椎管,压迫脊髓,呈现沙漏型放射学表现。 儿童的恶性神经源性肿瘤(包括神经母细胞瘤)的百分比具有重要意义。 若出现症状,主要表现为胸痛和/或各种神经症状,如瘫痪或神经髓质刺激。 

在大部分病例中,神经瘤偶然通过胸部放射学检查发现。 CT是可用于确诊神经瘤的测试,怀疑肿瘤蔓延至椎管时,可能要加上螺旋核磁共振检查。 

护理和临床试验

大部分病例采用手术治疗。此外,淋巴瘤、精原细胞瘤和需要放化疗整合治疗的晚期实性肿瘤不可采用手术治疗。 

胸腺瘤的治疗取决于临床表现,特别是局部侵犯性。 手术绝对是主要的治疗方式。 除了患有不可切除的肿瘤或远端转移以外,所有淋巴瘤患者应该进行手术完全切除病灶,即使已发生周边非致命器官的浸润(胸膜、心包和肺)。 肺转移不影响手术。 

虽然大病灶延伸至胸膜腔时更适合进行后侧开胸术,但大部分手术途径选择纵向正中胸骨切开术。 最近,一些学者提出对小体积有包膜的病灶进行微创胸腺切除术,通过开胸术或机器人辅助术进行。 

即使在手术数年后仍可能发生胸膜局限化(胸膜再植)。 再植体可通过开胸术清除。 

至于有创方法,治疗通常是手术结合放化疗。 

手术清除淋巴瘤一直是适合的治疗方法,因为虽然大部分神经瘤病例属良性,发展缓慢,但肿瘤会逐渐增大,不可避免地导致症状的发生。 手术可以在视像胸腔镜下通过三个小皮肤切口进行,平均住院时间是4-5天。 

即使在发生脊椎内蔓延的罕见肿瘤病例中,可通过神经外科后切口采用视像胸腔镜技术。 只在大体积肿瘤和罕见的恶性神经源性肿瘤情况下,才有必要进行传统的开胸术进行切开介入。 

 

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