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骨髓增生异常综合征(MDS )是一组病症,是指位于骨中心的产生血细胞的骨髓不能正常发挥作用。 它产生的是不能发挥功能的异常未成熟血细胞。
造血功能受影响的程度可能极大不同,具有广泛的临床特征,从轻度贫血形式到严重骨髓损伤和白血病前期的临床表现。 实际上,现在对各种疾病亚型有明确的分类,这些亚型都包括在骨髓增生异常综合征的异质组中。
骨髓增生异常综合征(MDS )的风险因素包括:
疾病亚型不同,这种血癌也大有不同。 有时MDS的早期形式是在常规医疗检查时或因其他指征意外地检出,而在其他情况下,临床表现可能很明显且迅速恶化。
这种血癌的症状可能包括:
主要诊断性检查包括:
验血
骨髓抽吸和骨髓活检:除骨髓组织学检查外,骨髓涂片的形态学检查仍然是关键的诊断工具。 此外,对采集的样本进行了几项生物学研究,包括细胞遗传学和分子研究,以确定MDS并进行分型。
正如预期的那样,根据MDS的类型和患者的症状,治疗方法差异很大。 因此治疗可以是以下之一:
必要时进行临床监测和输血支持:志愿者捐献的血液和血小板可用于支持患者并缓解与贫血或出血倾向相关的症状。
药物:一些药物可以不同程度地诱导骨髓产生更多的血细胞(造血细胞因子和促分化药物),其他药物则用于帮助免疫系统防御微生物。
化疗:当血癌变得更具侵略性时,通常使用类似于急性白血病的方案进行化疗以控制疾病。 新型化疗可用于控制血癌,副作用少于化疗,也是非常有效的治疗选择。
骨髓移植:在强化化疗后,使用健康供体骨髓细胞替代患者骨髓中的细胞。 Allo-SCT仍然是一个复杂的程序,具有发病和死亡风险。 通常,该程序仅针对较年轻的患者,有特定临床特征预测非移植方法的不良结果。
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