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淋巴瘤

淋巴癌是影响淋巴系统器官的血癌之一。 淋巴系统是免疫系统的重要组成部分。 当淋巴癌失去控制时,它可以在身体的不同部位传播。

简述

有两种主要的淋巴癌类型,包括: 

 

  • 非霍奇金淋巴瘤(NHL):有几种亚型,最常见的是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLB-CL )和滤泡性淋巴瘤(FL)。 
  • 霍奇金淋巴瘤(HL) 
  • 非霍奇金淋巴瘤远比霍奇金淋巴瘤更常见。 总体而言,淋巴癌是最常见的血液恶性肿瘤类型。 

淋巴癌的风险因素

霍奇金淋巴瘤的风险因素包括: 

 

  • 既往感染Epstein-Barr病毒(EBV)或单核细胞增多症 
  • 免疫系统减弱 
  • 年龄:15-40岁之间,特别是20多岁或55岁以后 
  • 家族史 

 

 

非霍奇金淋巴瘤的危险因素包括: 

 

  • 年龄:60岁以后 
  • 接触致癌剂,如苯和除草剂和杀虫剂 
  • 以前接受过化疗或放射治疗 
  • 辐射 
  • 免疫系统缺陷和HIV感染 
  • 感染HIV、HTLV-1、HHV8或Epstein-Barr病毒 
  • 慢性感染丙型肝炎(HCV)或幽门螺杆菌 

预防和诊断

淋巴癌的最常见表现是身体的一个或多个部位的淋巴结肿大,例如颈部、腋窝、腹股沟以及胸部和腹部。 患者也可能发烧、体重减轻或夜间大汗到可浸透衣物。 

淋巴结活检和组织学诊断:切除肿大的淋巴结进行显微镜检查是诊断淋巴癌的最关键步骤。

由于NHL和HL有多种亚型,组织学检查对于所有淋巴癌患者的适当管理和治疗至关重要。 考虑到这一点,IEO已经建立了一个专门开展血液肿瘤组织学诊断的部门,尤其关注淋巴瘤。 该部门由Stefano Pileri教授领导,他是淋巴癌病理诊断领域的知名专家。 事实上,由于他的高声誉,Pileri教授是“2008年世界卫生组织血液系统和淋巴组织肿瘤分类”的八位编辑之一。 

成像技术: CT扫描、PET扫描和超声是用于评估体内淋巴癌程度的常用成像手段(分期手段)。

通常需要骨髓活检以研究淋巴癌可能导致的骨髓受累。 

护理和临床试验

淋巴癌的治疗方案大有不同,取决于几个因素,即: 

1. 淋巴瘤的组织学类型/亚型; 

2. 淋巴瘤传播的程度; 

3. 病人年龄; 

4. 患者特征和合并症。 

一般而言,没有症状的缓慢生长型淋巴癌可能不需要任何治疗或温和治疗方案,而快速生长型淋巴癌需要立即治疗,且经常是强化治疗。

目前可用于淋巴癌的主要治疗方案包括: 

化疗:对于快速生长型淋巴癌的治疗,已经制定并验证了许多方案,即各种化学治疗剂的不同组合。 这些方案在重复的疗程中定期施用,仍然是几种淋巴癌的主要治疗选择。

人源化单克隆抗体的免疫治疗: 人源化单克隆抗体被引入临床实践中,并且在大多数淋巴癌的治疗中产生了前所未有的进步。 到目前为止,最具代表性和最有效的是抗CD20利妥昔单抗单克隆抗体,在过去的15年中,它已被广泛用于单独治疗或与化疗联合治疗几乎所有B细胞淋巴瘤,包括最常见的DLBCL和FL形式。 利妥昔单抗的可用性导致大多数B细胞淋巴瘤的治愈率明显改善以及总体预期寿命明显改善。 在过去的15年中,已经开发了几种针对各种肿瘤相关抗原的新型抗体,并且仍在进行研究以优化单克隆抗体和其他免疫治疗药物的治疗作用。

放疗:这是治疗淋巴癌的另一种治疗选择。 它通常用于在化疗疗程结束时杀死剩余的淋巴瘤细胞,或在淋巴癌复发且对全身治疗耐受性降低的时作为替代选择。 

骨髓移植:这种类型的移植是使用同一人的骨髓细胞进行。 收集造血的骨髓细胞。 然后患者接受更高强度的化疗方案,旨在杀死所有血癌细胞,但同时也杀死骨髓细胞。 因此,在强化化疗后,收集的骨髓细胞被放回患者体内以在化疗影响恢复期间提供支持。

新型靶向药物: 在过去十年中,在对正常和病理性淋巴细胞生成的了解方面,取得了令人瞩目的进步,一些知名研究小组做出了重大贡献,包括由纽约哥伦比亚大学的Riccardo Dalla Favera指导的小组。 结果是促成了对几个分子检查点的识别,这些检查点对淋巴癌增殖至关重要。 因此,新的淋巴瘤亚型被识别,并且WHO分类是唯一的参考文本(参见图8中的头版),用于对任何淋巴瘤实体进行正确的病理学诊断,目前可根据具体细胞标志物和分子标志物识别出这些淋巴瘤实体。 如上所述,IEO血液科主任Stefano Pileri教授是WHO分类的八位编辑之一。 最近发现的分子标记物被视为潜在的治疗靶点。 

因此,已经开发了新的药物,并且其他药正在开发,以靶向治疗可能在每种淋巴瘤亚型中有特异性改变的分子检查点。 目前的挑战是确定这些新药的理想位置,结合已有的其他淋巴癌有效治疗方法。 现在必须对任何新患者进行准确和详细的组织学诊断,以便最佳地利用新的分子导向药物。 

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