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胸膜癌

在IEO,胸膜肿瘤患者遵循一套多学科诊治方案,其中涉及肿瘤学家、胸外科医生、放射科医师、放射治疗师和病理学家。 IEO的胸膜癌转诊临床部门是胸外科。

简述

胸膜肿瘤发现于胸膜中——肺和胸壁之间的腔,含有润滑的胸膜液。 胸膜肿瘤可分为4个亚类: 

  • 恶性胸膜间皮瘤; 
  • 孤立性胸膜纤维瘤; 
  • 继发性肿瘤(来源于其他肿瘤); 
  • 淋巴瘤。 

胸膜癌的风险因素

患间皮瘤的主要风险因素是暴露于石棉。 大部分间皮瘤患者曾在工作场所接触石棉。 (1)较少见的其他风险是暴露于沸石(一种化学性质与石棉类似的矿物质),胸腹受到辐射或注射二氧化钍(用于药物治疗直至1950年)。根据一些研究,SV40病毒感染也是患间皮瘤的风险因素。 

(1)间皮瘤主要的风险因素是暴露于石棉。 大部分这类肿瘤的患者曾在工作场所接触石棉。 石棉是指在大自然较常见、具有纤维结构且高度耐热的一类矿物质。 石棉对健康构成危害,因为其纤维比一根头发细一千倍,所以可以被吸进体内对间皮细胞构成损害,在一些情况下导致癌症。 

 

。 如果这些细小的纤维在肺中沉积,可导致石棉肺(一种肺组织瘢痕,阻止器官扩张)或肺癌。 最初接触石棉到间皮瘤发作可能需时20年,完全停止接触后风险不会下降,并持续终身。 石棉危害的阈值未明确。 理论上,即使只有一个纤维也可致癌,但风险随着接触石棉的量和时间的增加而增加,因此在生产和制造含石棉的产品的工厂中工作的人风险更高。 这些工人的家庭成员也存在风险,因为石棉可粘于衣服上从工作场所带回家。 

胸膜的孤立性纤维性肿瘤主要是由间充质组织引起的良性(非癌性)过度生长。  迄今为止尚未确定胸膜孤立性纤维瘤的明确危险因素。 

预防和诊断

恶性间皮瘤是一种更常影响男性的罕见癌症,在意大利占男性患癌总数的0.4%,占女性患癌总数的0.2%。 相当于每100,000位男性有3.4人患病,每100,000位女性有1.1人患病。 间皮瘤很少在50岁前发现,约70岁时发病率达到高峰;45-54岁年龄段的诊断后5年生存率低于20%,生存率随着年龄的增长而逐步下降。 最近数据显示意大利患间皮瘤的女性数量正轻微但稳定地上升。 

间皮瘤是一种相当罕见的疾病,因此没有针对高风险个人的早期预防筛查计划。 对长时间或短时间接触过石棉的人士,一些医生建议进行定期检查(X光或CT)来检测肺部随着时间推移发生的结构变化,这些变化可能提示间皮瘤或肺癌的存在。 然而,这种措施是否能促成早期诊断仍未清晰。 

预防间皮瘤的最佳方式是避免或尽可能减少暴露于石棉。 新法规要求核实学校等公共建筑中石棉的存在,但旧住宅中仍可能存在微量石棉。 重要的是联系专业技术人员检查建筑材料并清除不能达到标准的部分。 应避免DIY方式清除石棉,因为不良的作业可导致住宅内其他区域受污染和吸入石棉纤维的风险。 

恶性胸膜间皮瘤的症状 

间皮瘤的症状起初是非特异性的,经常被忽略或理解为其他更常见但较轻的疾病症状。 胸膜间皮瘤的早期症状可包括腰痛或胸侧痛、气促、咳嗽、发热、乏力、体重减轻、吞咽困难和肌肉乏力。 腹痛、体重减轻和恶心呕吐是更常见的胸膜间皮瘤症状。 

恶性胸膜间皮瘤的诊断性检查 

正确诊断的第一步仍是咨询全科医生或专科医生,采集病史,确认是否接触石棉,及分析存在于腹部或心脏周围腔体的液体。 在怀疑间皮瘤时,将进行更有针对性的检查。 

胸部CT造影用于确定肿瘤的存在、具体部位和蔓延到其他器官的可能性,帮助外科医生决定干预的类型。  螺旋CT最近得到发展,比传统CT速度更快,能显示更多的细节影像。 

PET用于确认生长较快、与癌症相关的细胞。 PET影像不及CT影像细致,但有助于医生了解间皮瘤的异常部位确实是肿瘤或其他类型的病变,并确认癌症是否扩散到淋巴结和身体的其他部位。 目前已有设备可在一次检查中同时进行CT和PET检查。  

活检是确认疑似间皮瘤的最有效方法。 对一些病例采用细长活检针,可从胸部(胸腔穿刺)、腹部(腹腔穿刺)或心脏周围腔体(心包穿刺)采集液体,在显微镜下确认肿瘤细胞的存在。 而其他病例,有必要用插入皮下的细针或通过插入配有摄像机的探针经皮肤上的小切口来取出一小部分间皮组织。  这样,医生可以看到可疑区域并取样,然后在显微镜下进行分析。 为了明确区分间皮瘤与其他类型的肿瘤,通过活检取得的样本可以进行免疫组化分析(以查看细胞表面存在的蛋白质)或遗传分析(以检测间皮瘤典型基因的表达)。 血液检查通常不用于诊断,但可用于确认其他技术获得的诊断,或在治疗期间和治疗后跟踪疾病的演变。 

孤立性胸膜纤维瘤:症状和确诊性检查 

这是一种罕见的、通常是良性的肿瘤。 孤立性胸膜纤维瘤是从胸膜下结缔组织的间质细胞分化而来的。 这种类型的癌症累及构成胸膜的两层(脏层和壁层);很少见累及纵隔、胰腺、颈部、鼻窦和肺部。 孤立性纤维瘤可累及任何种族、年龄和性别的人群。 据观察,大部分孤立性纤维瘤患者为60岁以上。 孤立性胸膜纤维瘤的发病率显著少于胸膜间皮瘤。 

这种胸膜肿瘤的变体发展过程隐匿,常意外通过简单的影像学检查发现。 肿物体积越大越可能出现更严重的症状:气促、胸痛和咳嗽是胸膜纤维瘤患者的复发症状。 较少情况下,患有这种胸膜癌的患者可诉有食欲缺乏、冷战、发热、咯血、下肢肿胀、副肿瘤表现(骨关节病和类胰岛素生长因子II导致的低血糖)、昏厥和胸腔积液。 癌症累及的半胸活动度过小也可发生。 

胸膜纤维瘤常通过出于其他原因进行的简单放射学检查意外发现。 针对胸膜肿瘤的确诊措施包括:血常规、上腹超声、CT扫描、胸部CT和MRI。 一些患者必须接受进一步检查。PET有助于筛查可疑的恶性退行性肿瘤。 

护理和临床试验

恶性胸膜间皮瘤 

因为病例数有限,目前没有恶性胸膜间皮瘤的治疗指引。 治疗方案严格取决于分期 I期和某些II、III期病例的主要选择是手术,包括去皮质的胸膜切除术或胸膜外的胸膜肺切除术,术前进行诱导化疗,如果患者临床情况允许,可能进行术后放疗。 

手术采用一种使用滑石的技术,在经胸膜腔镜的视像胸腔镜下进行。 清除液体并引入滑石粉。 滑石粉造成局部炎症反应,连接两层胸膜层,预防积液再次形成。 采用这种技术后必须对内镜造成的空隙处进行放疗,目的是限制或避免肿瘤细胞的潜在扩散,从而形成皮下结节。 

化疗是不可进行根治手术的或已使用滑石粉的患者的治疗选择。 作为标准,铂及其衍生物可用于协助第二种药物,如培美曲塞、吉西他滨或紫杉醇,采用联合用药或不进行放疗。 

孤立性胸膜纤维瘤 

尚未为孤立性纤维瘤建立标准治疗方案。 然而,大多数情况下,完整手术切除并留下清晰或宽的边缘是优选的治疗方式,可实现治愈,特别是如果纤维瘤表现为良性。 通过手术切除胸膜壁层/膈胸膜/纵隔胸膜的一部分或更多部分,将肿块完全切除。 

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