Il LINFOMA A GRANDI CELLULE B PRIMITIVO DEL MEDIASTINO è una forma di linfoma aggressivo che si sviluppa nell'area situata dietro lo sterno, chiamata mediastino. Esordisce in genere con una voluminosa massa, e questo può causare tosse, affaticamento nel respiro, gonfiore e ingrossamento a livello del collo a causa della pressione che la massa esercita sui vasi presenti nel torace. Possono essere presenti anche febbre, sudorazioni profuse, dimagrimento, dolore toracico. Si espande rapidamente nella porzione anteriore del mediastino; spesso si associano versamento pleurico e pericardico, può coinvolgere i polmoni, la vena cava superiore, la pleura, il pericardio e la parete toracica.
Il linfoma primitivo del mediastino presenta caratteristiche cliniche e molecolari distintive.
Il trattamento indicato in prima linea è la chemioimmunoterapia ma ad oggi non esiste un unico trattamento standard definito dalle linee guida. Il nostro centro utilizza un approccio intensificato, lo schema di chemioimmunoterapia definito come R-DA-EPOCH, che ottiene ottimi risultati clinici e e consente di omettere la radioterapia di consolidamento a livello del mediastino. 

Una piccola percentuale dei pazienti affetti da PMBCL non rispondono o recidivano dopo il trattamento di prima linea. Le terapie di salvataggio includono:

• Immunoterapia target: ad es. agenti anti PD-1
• terapia cellulare CAR T
• Chemioterapia ad alti dosi con trapianto autologo di consolidamento
• Trials clinici: accanto ai trattamenti convenzionali, per il paziente recidivato o refrattario non candidabile a CAR-T sono infine disponibili presso il nostro Istituto programmi di trattamento nell’ambito di trials clinici. I trials clinici o programmi sperimentali consentono al paziente di accedere a trattamenti innovativi non ancora disponibili nella pratica clinica, rappresentando di fatto un’opportunità terapeutica aggiuntiva.