Le neoplasie neuroendocrine (NEN) sono neoplasie rare ed eterogenee sul piano epidemiologico, biologico e clinico, pertanto la loro gestione richiede la definizione di una strategia terapeutica in ambito multidisciplinare. Originano dal sistema neuroendocrino diffuso presente in tutto l’organismo e, pertanto, possono insorgere in qualsiasi parte del distretto corporeo. Le NEN comprendono forme di basso grado, meglio conosciute come NET, e forme di alto grado, denominate NEC. Nella gran parte dei casi nascono dall’apparato digerente e, alla diagnosi, si presentano per lo più in uno stadio avanzato. Si tratta di neoplasie prevalentemente sporadiche sebbene esista una piccola quota legata a sindromi genetiche specifiche.
Sul piano clinico i NET vengono distinti in funzionanti e non funzionanti in relazione alla presenza o meno di una sindrome correlata alla immissione in circolo di una o più sostanze da parte del tumore. Nel corso del tempo, sono state individuate molte forme di interesse endocrino che, a seconda delle sostanze prodotte dal tumore, possono provocare sindromi differenti come la sindrome da carcinoide, la sindrome di Cushing, la sindrome da inappropriata secrezione di ADH, l’ipoglicemia e l’ipercalcemia paraneoplastiche e l’acromegalia.
Dal punto di vista terapeutico, nei NET funzionanti, gli analoghi della somatostatina rappresentano la terapia di scelta nella stragrande maggioranza dei casi. Per la sindrome da carcinoide ulteriori opzioni sono rappresentate dall’interferone, dalla terapia radio-recettoriale, dai trattamenti locoregionali quali la chemioembolizzazione epatica e la chirurgia citoriduttiva. Recentemente il Telotristat Etiprato, un inibitore della triptofano idrossilasi, si è aggiunto alle opzioni terapeutiche per il controllo della diarrea nella sindrome da carcinoide.
Negli ultimi anni, inoltre, diversi nuovi principi attivi antitumorali, come quelli cosiddetti a bersaglio molecolare, oramai considerati convenzionali, come Everolimus e Sunitinib, o i più recenti immunoterapici, anti-PD-1 o anti-PD-L1, che sono ancora da considerarsi in fase sperimentale, sono entrati a fare parte dell’armamentario terapeutico dei NET. Poiché le sindromi cliniche associate ai NET e la tossicità dei nuovi principi attivi anti-tumorali possono influenzare negativamente la prognosi globale e la qualità di vita dei pazienti, occorre che i vari specialisti possano integrare le proprie competenze specifiche al fine di acquisire una forma mentis comune ed una modalità d’approccio univoca.
Questo corso, con la sua formula dinamica ed interattiva, ha lo scopo di condividere dei criteri di ragionamento clinico, diagnostico-terapeutico, e di gestione clinica integrata dei NET funzionanti, con un approccio multidisciplinare basato sull’evidenza, le linee guida, l’expertise e le indicazioni delle autorità regolatorie.
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