L’esofago

L’esofago è un organo deputato al trasporto del cibo dal faringe allo stomaco.  Ha una struttura tubulare delimitata nelle due estremità da 2 strutture sfinteriche: lo sfintere esofageo superiore che rappresenta una zona di alta pressione che impedisce il passaggio retrogrado dall’esofago verso le vie respiratorie e lo sfintere esofageo inferiore che impedisce il passaggio retrogrado di materiale dallo stomaco all’esofago.

E’ costituito da una serie di strati differenti rappresentati, dall’interno verso l’esterno, dalla mucosa, dalla sottomucosa e da 2 tonache muscolari: una circolare interna e una longitudinale esterna.  Queste strutture muscolari sono costituite da muscoli lisci, con un’attività indipendente dal nostro controllo.  L’attività muscolare consente la progressione del bolo alimentare attraverso gli sfinteri e lungo il corpo dell’esofago. Alterazioni di questa attività motoria possono determinare la comparsa di un’ostruzione funzionale che condiziona un difficoltoso transito del bolo lungo l’esofago ed è responsabile di un quadro sintomatologico rappresentato dalla disfagia (difficoltà al transito del cibo), dal rigurgito (risalita retrograda di materiale dall’esofago verso il cavo orale), dal dolore toracico e dal calo ponderale. Il quadro più eclatante di alterazione della funzionalità motoria dell’esofago è rappresentato dall’acalasia, una rara patologia dell’esofago che può condizionare gravi quadri di malnutrizione e che ha una frequente indicazione alla terapia chirurgica.  Si tratta di una patologia benigna ma condizionante spesso una  grave inabilità per il paziente.  Questa patologia è importante, oltre che per la sintomatologia invalidante, anche perché determina un incremento del rischio di comparsa del tumore maligno dell’esofago.

Alterazioni della funzione dello sfintere esofageo inferiore in senso di ipofunzione (ipotonia) possono essere responsabili della comparsa di una patologia da reflusso gastro-esofageo, che spesso è responsabile di una alterazione della qualità di vita del paziente per la presenza di sintomi quali il rigurgito e la pirosi (bruciore retrosternale). Quadri evoluti di reflusso gastroesofageo cronico possono essere responsabili di una modificazione dell’epitelio di rivestimento dell’esofago, ossia del suo rivestimento interno, che può presentare un quadro di metaplasia intestinale: l’epitelio normalmente pavimentoso dell’esofago si trasforma in un epitelio cilindrico tipico del rivestimento intestinale. Questa modificazione viene spesso descritta come esofago di Barrett e rappresenta una condizione di rischio per la comparsa di un frequente tipo di tumore maligno dell’esofago, l’adenocarcinoma.  

Tumori dell'esofago

I tumori benigni dell’esofago

I tumori benigni dell’esofago possono originare da tutte le componenti cellulari del viscere. Si tratta di lesioni abbastanza rare. Le forme più frequenti sono rappresentate dai lejomiomi, ossia dalle neoplasie che originano dalle cellule muscolari. Meno frequenti sono neoplasia ad origine dal tessuto adiposo dell’esofago, ossia i lipomi. Altre forme neoplastiche sono ancora più rare. Queste neoplasia possono dare segno di sé attraverso sintomi di ostruzione alla progressione del cibo (disfagia). L’indicazione chirurgica esiste per le forme sintomatiche o per quelle in accrescimento o in caso di dubbio diagnostico. Spesso l’approccio chirurgico prevede il ricorso alla chirurgia mininvasiva, toracoscopica, laparoscopica o endoscopica.

I tumori maligni dell’esofago

I tumori maligni dell’esofago possono originare da tutte le cellule che compongono il viscere. Le forme più frequenti sono il carcinoma squamocellulare che origina dal rivestimento mucoso dell’esofago e l’adenocarcinoma che origina dalla trasformazione del rivestimento interno da pavimentoso a cilindrico (esofago di Barrett). Forme più rare originano da altri tipi di cellule: il lejomiosarcoma, (dal tessuto muscolare), il melanoma, il linfoma e altre forme maggiormente rare.

Il tumore maligno dell’esofago colpisce prevalentemente il sesso maschile con incidenza crescente dai 50 anni in su. L’incidenza dell’adenocarcinoma ha avuto negli ultimi decenni un sensibile incremento soprattutto nel mondo occidentale, mentre la forma squamocellulare ha registrato un calo di incidenza. Entrambe le forme neoplastiche sono associate al fumo e all’assunzione di alcoolici. L’adenocarcinoma è maggiormente frequente in pazienti con elevato indice di massa corporea, mentre il tumore squamoso è maggiormente associato a una condizione di malnutrizione.

Servizio di Televisita 

Per chi desidera ottenere una consulenza oncologica in collegamento video via Skype da remoto con il proprio specialista IEO di riferimento, è disponibile il Servizio di Televisite. 

Prevenzione

Nel mondo occidentale non vi sono programmi di screening per la popolazione generale per quanto attiene i tumori dell’esofago, poiché la bassa incidenza della neoplasia non ne suggerisce l’utilizzo. Va però ricordato che i pazienti con una diagnosi di esofago di Barrett o quelli con diagnosi di acalasia vengono inseriti in programmi di sorveglianza per l’incidenza maggiore di neoplasia in pazienti affetti da queste condizioni patologiche.  Altre condizioni che predispongono alla  comparsa del tumore esofageo, e, quindi, da inserire in programmi di sorveglianza, sono rappresentate dalla pregressa ingestione di sostanze caustiche ed alcune rare forme di predisposizione genetica.

Sintomi, diagnosi e stadiazione

La crescita di un tumore maligno nell’esofago può essere responsabile della comparsa di sintomi ostruttivi con disfagia (difficoltà alla progressione del bolo) odinofagia (dolore alla deglutizione), calo ponderale (sia per la presenza stessa del tumore, sia per la difficoltà ad alimentarsi), scialorrea (rigurgito salivare). Sintomi più complessi possono essere determinati dalla comparsa di complicanze quali la fistola esofago-tracheale che condiziona sintomi da inalazione nelle vie aeree (tosse, polmonite), o dalla progressione locale della malattia o delle metastasi linfonodali che possono essere responsabili della paralisi ricorrenziale e, quindi, della disfonia (alterazione del timbro vocale).  

La diagnosi si base sostanzialmente sull’endoscopia con esame istologico della biopsia. La corretta descrizione della sede della neoplasia in rapporto ai reperi anatomici (sostanzialmente gli sfinteri esofagei) è estremamente importante per l’approccio terapeutico e l’eventuale scelta della via d’accesso chirurgica.

La stadiazione si basa principalmente sulla tomografia computerizzata del collo, del torace e dell’addome con mezzo di contrasto endovenoso. Spesso si ricorre anche ad altre indagini quali la ecoendoscopia, broncoscopia o la PET FDG; raramente si ricorre anche alla laparoscopia.  E’ importante poi fare una valutazione delle condizioni generali del paziente attraverso la valutazione clinica e indagini strumentali, atte a verificare la funzione dell’apparato cardiocircolatorio e respiratorio, la funzione renale e la quella epatica.  E’ importante poi una attenta valutazione dello stato nutrizionale del paziente e la messa in atto di eventuali elementi correttivi di uno stato di grave malnutrizione.

Terapia

La terapia delle neoplasie maligne dell’esofago dipende dallo stadio della lesione e dalle condizioni generali e l’età del paziente.   La scelta della terapia richiede generalmente una valutazione multidisciplinare che includa chirurgo, oncologo medico, radioterapista, endoscopista, anestesista, nutrizionista ed altri eventuali specialisti. I casi più precoci, limitati alla infiltrazione superficiale della parete dell’esofago, possono essere trattati con la sola endoscopia operativa.

Le forme intermedie possono giovarsi direttamente della chirurgia ma la maggior parte della neoplasia arrivano alla diagnosi in uno stadio più avanzato. In questo caso le forme metastatiche vanno incontro a una terapia palliativa mentre le forme localmente avanzate vengono trattate con terapie integrate, ossia con duplice o triplice terapia (chemioterapia e chirurgia o chemio-radioterapia e chirurgia). Questi trattamenti integrati mirano a ridurre le dimensioni della neoplasia nell’intento di aumentare le possibilità di effettuare una chirurgia radicale. Inoltre nei casi avanzati la chemioterapia può consentire un miglioramento dei risultati terapeutici; il trattamento chemioterapico è molto più tollerabile per il paziente se effettuato prima dell’intervento chirurgico, mentre il trattamento postoperatorio è decisamente difficile da sopportare per il paziente.  I farmaci che vengono generalmente utilizzati per la terapia del tumore dell’esofago sono rappresentati dal carboplatino, dal cisplatino, dal fluorouracicle e dal taxolo. Altre forme di terapia (biologici e immunoterapia) sono utilizzate selettivamente e in protocolli sperimentali.

La chirurgia si prefigge lo scopo di rimuovere radicalmente (con margini indenni) il tumore primitivo ed i linfonodi di drenaggio.  La rimozione dei tumori del primo tratto dell’esofago, per essere radicale può necessitare della rimozione anche della laringe condizionando quindi la perdita della funzione fonatoria. Per questo motivo, in questo distretto, la chirurgia viene utilizzata solo in casi molto selezionati di fallimento di una chemioradioterapia definitiva o nel caso di ripresa della malattia dopo tale trattamento.

Nei restanti casi la chirurgia comporta l’asportazione dell’esofago e dei linfonodi: il viscere viene generalmente sostituito dallo stomaco che viene trasformato in un “tubulo” e trasposto nel torace o al collo.  In casi particolari, quando lo stomaco non è disponibile o in altre selezionate condizioni, l’esofago viene sostituito da un altro viscere: il colon o l’intestino tenue.

Negli interventi più frequenti, le cosiddette esofago-gastroplastiche, si ricorre sempre più alla chirurgia mininvasiva, con accesso laparoscopico e/o toracoscopico.

Si tratta comunque in ogni caso, sia che si utilizzi la chirurgia tradizionale, sia che si ricorra alle tecniche mininvasive, di interventi ad alta complessità i cui risultati, sia in termini di complicanze e mortalità, sia in termini di risultato oncologico, sono funzione del numero di interventi effettuati dal chirurgo o afferenti al singolo Centro ospedaliero. E’ dunque importante, per un paziente affetto da una neoplasia dell’esofago, affidarsi a un Centro ad alto volume per questo tipo di neoplasia, che possa garantire una corretta scelta terapeutica multidisciplinare e l’utilizzo delle più avanzate tecniche terapeutiche.

Il responsabile della Divisione di Chirurgia dell’Apparato Digerente dell’Istituto Europeo di Oncologia ha un’ampia esperienza nel trattamento chirurgico di queste neoplasie e partecipa a diverse sperimentazioni cliniche riguardanti questo tipo di tumori. Inoltre all’IEO sono attivi diversi protocolli di cura integrata anche di tipo sperimentale per le neoplasie dell’esofago.