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Tumori toracici

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Tumori pleurici

 

I tumori pleurici possono essere distinti in quattro sottocategorie: Mesotelioma pleurico maligno; Tumore solitario fibroso della pleura; Neoplasie secondarie (ad altri tumori); Linfomi. 


 

Mesotelioma pleurico maligno

ll mesotelioma maligno è un tumore raro che colpisce più frequentemente gli uomini e in Italia rappresenta lo 0,4% di tutti i tumori diagnosticati nell'uomo e lo 0,2% di quelli diagnosticati nelle donne. Ciò equivale a dire che si verificano 3,4 casi di mesotelioma ogni 100.000 uomini e 1,1 ogni 100.000 donne. Nelle diverse regioni italiane si osservano enormi differenze nel numero di casi di mesotelioma dal momento che questo tumore è associato soprattutto all'esposizione all'amianto: in provincia di Alessandria, dove era presente un'importante industria per la produzione di materiali con amianto, si parla per esempio di 16 casi su 100.000 per gli uomini e 13 casi su 100.000 per le donne. Il mesotelioma è raro prima dei 50 anni e presenta un picco massimo attorno ai 70; la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi si ferma poco al di sotto del 20 per cento nella fascia di età compresa tra i 45 e i 54 anni e diminuisce progressivamente con l'aumentare dell'età. Dai dati più recenti sembra che questo tumore nelle donne italiane sia in lieve ma costante aumento. Il principale fattore di rischio nel mesotelioma è l'esposizione all'amianto: la maggioranza di questi tumori riguarda persone che sono entrate in contatto con tale sostanza sul posto di lavoro.(1)  Altri fattori di rischio meno comuni sono l'esposizione agli zeoliti (minerali con caratteristiche chimiche simili a quelle dell'amianto), le radiazioni a torace e addome o le iniezioni di diossido di torio (utilizzato in medicina fino al 1950) e, secondo alcuni studi, anche l'infezione da virus SV40.

Tumore solitario fibroso

Rara neoplasia normalmente benigna

, il tumore solitario fibroso della pleura deriva dalle cellule mesenchimali del tessuto connettivo subpleurico. Questa forma neoplastica colpisce entrambi i foglietti sierosi costituenti la pleura (viscerale e parietale); solo di rado coinvolge anche mediastino, pancreas, collo, seni paranasali e polmone. Il tumore solitario fibroso della pleura può affliggere uomini e donne di ogni razza ed età. E’ stato osservato che la maggioranza di questi tumori colpisce gli ultrasessantenni. Il tumore solitario fibroso della pleura registra un'incidenza nettamente inferiore rispetto al mesotelioma pleurico. 

 

Il principale fattore di rischio nel mesotelioma è l'esposizione all'amianto: la maggioranza di questi tumori riguarda persone che sono entrate in contatto con tale sostanza sul posto di lavoro. Il termine amianto indica una famiglia di minerali piuttosto comuni in natura, con una struttura fibrosa molto resistente al calore. L'amianto è pericoloso per la salute poiché le fibre che lo compongono, oltre mille volte più sottili di un capello umano, possono essere inalate e danneggiare le cellule mesoteliali provocando in alcuni casi il cancro. Se si depositano nei polmoni, queste piccole fibre possono dare origine a malattie come l'asbestosi (sorta di cicatrici nel tessuto polmonare che impediscono la corretta espansione dell'organo) o il tumore polmonare. Possono passare più di 20 anni tra la prima esposizione all'amianto e l'insorgenza del mesotelioma e il rischio non diminuisce una volta eliminata completamente l'esposizione, ma rimane costante per tutta la vita. Non esiste una soglia oltre la quale si può essere certi della pericolosità dell'amianto: in teoria anche una sola fibra può provocare il cancro ma i rischi aumentano con l'aumentare dell'esposizione in termini di tempo e di quantità e sono quindi molto elevati nelle persone che hanno lavorato in fabbriche per la produzione o la lavorazione di oggetti contenenti amianto. Anche i familiari di questi lavoratori sono a rischio, dal momento che le fibre di amianto si possono attaccare ai vestiti arrivando dal posto di lavoro fino a casa.

Tumori del mediastino

Il mediastino è lo spazio centrale del torace compreso tra le due cavità pleuriche. È limitato in avanti dallo sterno, posteriormente dalla colonna vertebrale, ai lati dalle pleure mediastiniche, in alto è in comunicazione con il collo attraverso l’apertura superiore del torace e in basso dal diaframma.

I tumori del mediastino si dividono in base alla topografia (mediastino anteriore, medio o posteriore) e in base a criteri di benignità e malignità.

  • Tumori del mediastino anteriore: timoma, tumori a cellule germinali (teratoma, teratocarcinoma, carcinoma embrionario, seminoma, corio-carcinoma), tumori a partenza vascolare e linfatica, lipoma, carcinoide, fibroma e fibrosarcoma.
  • Tumori del mediastino medio: cisti, paraganglioma, feocromocitoma, carcinoidi, tumori cardiaci e tracheali.
  • Tumori del mediastino posteriore: tumori neurogeni (schwannoma, neuro-fibroma, ganglio-neuroma, ganglio-neuroblastoma), cisti enterogene e tumori esofagei.

I tumori più frequenti sono i tumori linfonodali (linfomi o metastasi linfonodali).

Il mediastino è la sede di insorgenza di vari tipi di tumori sia di natura benigna che di natura maligna, tra i quali i più frequenti e trattati dal chirurgo toracico sono i tumori del timo e i tumori originati da elementi nervosi (Neurinomi).

 

Tumori del timo

Il timo è un organo linfoepiteliale localizzato per la parte maggiore nel mediastino anteriore e, per una piccola parte, nel collo. È un organo transitorio; molto sviluppato nel feto e nei primi anni di vita, va incontro a involuzione dopo la pubertà. I tumori timici sono le più frequenti neoplasie nel mediastino nella popolazione adulta, rappresentando circa il 50% delle masse mediastiniche anteriori; hanno un’incidenza di 0.05 per 100.000 persone l’anno. I tumori timici sono un gruppo molto eterogeneo di neoplasie, a origine dalle cellule epiteliali del timo, anche se la nella maggioranza dei casi sono costituiti da percentuali variabili di cellule epiteliali e linfociti; il più frequente sottotipo istologico è il timoma, mentre il carcinoma timico è molto più raro e talvolta si possono ritrovare timolipomi, carcinoidi, lipomi e tumori a cellule germinali. Il timoma è un tumore derivato dalle cellule epiteliali del timo, una malattia rara, famosa per le associazioni ancora misteriose con il disordine neuromuscolare chiamato Miastenia grave. Rappresenta quantitativamente il 90% dei tumori del timo. L’età media di presentazione dei timomi è 53 anni, anche se possono presentarsi a qualunque età con una uguale distribuzione in entrambi i sessi. I timomi hanno un’evoluzione imprevedibile, si possono osservare casi in cui la malattia rimante indolente per lungo tempo fino ad arrivare a neoplasie molto aggressive con aspetti di infiltrazione locale e storie di plurime recidive e metastasi a distanza.

Neurinomi

Rappresentano forse la forma più diffusa (25%) dei tumori del mediastino, interessano principalmente il mediastino posteriore (doccia costovertebrale, dove sono più concentrate le strutture nervose come l’origine dei nervi intercostali, i gangli e la catena simpatica). Nel bambino prevalgono le forme maligne e sintomatiche, nell’adulto quelle benigne e asintomatiche. Nell’adulto le forme più frequenti sono lo schwannoma e il ganglioneuroma, entrambi di natura benigna. Per entrambi la sede di localizzazione è il mediastino posteriore, più precisamente la regione paravertebrale. In una piccola percentuale dei casi questi tumori possono estendersi nel canale spinale e comprimere il midollo spinale assumendo radiologicamente l’aspetto a “clessidra”. In età pediatrica è invece rilevante la percentuale di tumori neurogeni di natura maligna, tra i quali il neuroblastoma. I sintomi, quando presenti, sono prevalentemente dolore toracico e/o sintomi neurologici vari quali paralisi o irritazione nervosa midollare.

Tumori dell'esofago

Il tumore dell'esofago è il sesto tumore più comune nei paesi non industrializzati, mentre è al diciottesimo posto nei paesi industrializzati: colpisce prevalentemente i maschi (è tre volte più frequente negli uomini che nelle donne). Si sviluppa nella maggioranza dei casi dopo la sesta decade di vita. L'incidenza geografica è variabile: i paesi orientali, tra cui la Cina e Singapore, sono quelli dove la mortalità è più elevata e i casi sono circa 20-30 l'anno ogni 100.000 abitanti. In Italia il tasso di incidenza annuo è di circa 4 casi su 100.000.

 

Principali cause del tumore dell'esofago

Le cause sono diverse: alcune sono genetiche, altre legate alla dieta, altre allo stile di vita e altre ancora di origine infiammatoria.

  • Fattori genetici: il tumore dell'esofago, nella forma squamocellulare, compare in quasi tutti i pazienti affetti da tilosi palmare e plantare, una rara malattia ereditaria contraddistinta da ispessimento della pelle delle palme delle mani e delle piante dei piedi (ipercheratosi) e da papillomatosi dell'esofago, ovvero dalla formazione di piccole escrescenze dette appunto papillomi.
  • Alcol e tabacco: sono tra i fattori di rischio più rilevanti, in Europa e Stati Uniti l'80-90 per cento dei tumori esofagei è provocato dal consumo di alcol e tabacco, fumato o masticato. I fumatori hanno probabilità di ammalarsi 5-10 volte maggiori rispetto ai non fumatori, in base al numero di sigarette fumate e agli anni di abitudine al fumo (i cui effetti sono potenziati dall'alcol). L’alcol, oltre ad agire come causa tumorale diretta, potenzia l'azione cancerogena del fumo e le persone che consumano sigarette e alcol insieme hanno un rischio di ammalarsi di tumore esofageo aumentato fino a 100 volte.
  • Dieta: una dieta povera di frutta e verdura e un ridotto apporto di vitamina A e di alcuni metalli come zinco e molibdeno possono aumentare il rischio. Una dieta ricca di grassi e il conseguente aumento del grasso corporeo influiscono sul livello di molti ormoni che creano l'ambiente favorevole per l'insorgenza dei tumori (carcinogenesi). Il sovrappeso e l'obesità si associano spesso a reflusso gastroesofageo con un conseguente rischio di sviluppare la patologia dell'esofago di Barrett (che si riscontra nell'8-20 per cento dei portatori di malattia da reflusso gastroesofageo).
  • Fattori infiammatori: l'infiammazione cronica della mucosa che riveste l'esofago aumenta il rischio. La forma più frequente è l'esofagite peptica, cioè l'infiammazione cronica della parte terminale dell'esofago causata dal reflusso di succhi gastrici acidi dovuta a una tenuta difettosa della giunzione che separa l'esofago dallo stomaco. L'irritazione cronica fa sì che, a lungo andare, l'epitelio dell'esofago (ovvero il tessuto di rivestimento interno dell'organo) sia sostituito da uno simile a quello dello stomaco, sul quale poi si può sviluppare il tumore. Questa situazione prende il nome di "esofago di Barrett" ed è considerata una vera e propria precancerosi che richiede talvolta il ricorso alla chirurgia per evitare la completa trasformazione dell'epitelio in maligno.

In base al tessuto da cui prende origine si distinguono due tipi di tumore dell’esofago:

 

Carcinoma a cellule squamose

Il carcinoma a cellule squamose (squamocellulare o spinocellulare), che si sviluppa di solito nella parte superiore e centrale del canale a carico delle cellule di rivestimento, è il più comune e rappresenta il 60 per cento dei tumori esofagei. 

 

 

 

Adenocarcinoma

L'adenocarcinoma, che origina dalle ghiandole della mucosa e inizia più di frequente nell'ultimo tratto, vicino alla giunzione con lo stomaco (terzo inferiore). L'adenocarcinoma può originare anche da isole di mucosa gastrica fuori sede o da ghiandole del cardias o della sottomucosa esofagea. Questo tipo di neoplasia costituisce circa il 30 per cento dei tumori esofagei. Per quanto riguarda la sede di origine, il 50 per cento nasce dal terzo medio, il 35 per cento dal terzo inferiore e il 15 per cento dal terzo superiore dell'organo. La posizione del tumore condiziona la possibilità di operare e la tecnica di intervento.

 














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Tumori della pleura

 

Mesotelioma pleurico maligno

 

Il mesotelioma è una patologia piuttosto rara e per questo motivo non sono previsti screening per la diagnosi precoce in persone non a rischio. Nel caso di persone esposte all'amianto per periodi più o meno lunghi, alcuni medici consigliano esami periodici (raggi x o tomografia computerizzata) per tenere sotto controllo nel tempo eventuali cambiamenti nella struttura dei polmoni che potrebbero indicare la presenza di mesotelioma o tumore polmonare. Tuttavia non è ancora chiaro se questa strategia possa portare a una diagnosi precoce.


Il modo migliore per prevenire il mesotelioma è evitare o comunque limitare al massimo l'esposizione all'amianto: le nuove leggi obbligano a verificare la presenza di amianto negli edifici pubblici come le scuole, ma anche nelle vecchie case possono essere presenti tracce di questo materiale. È importante contattare tecnici specializzati che provvederanno a controllare i materiali di fabbricazione e rimuovere le parti non a norma. Affidarsi alla rimozione "fai da te" è una scelta da evitare assolutamente, dal momento che con un lavoro svolto male si corre il rischio di contaminare anche altre zone della casa e inalare fibre pericolose.

 

Sintomi del mesotelioma pleurico maligno

I sintomi del mesotelioma sono inizialmente poco specifici e spesso vengono ignorati o interpretati come segni di altre malattie più comuni e meno gravi. I segni precoci del mesotelioma pleurico possono includere dolore nella parte bassa della schiena o a un lato del torace, fiato corto, tosse, febbre, stanchezza, perdita di peso, difficoltà a deglutire, debolezza muscolare. Dolore addominale, perdita di peso, nausea e vomito sono sintomi più comuni in caso di mesotelioma peritoneale.

 

Esami per la diagnosi del mesotelioma pleurico maligno

Il primo passo verso una corretta diagnosi resta la visita dal proprio medico di Medicina Generale o da uno specialista che porrà domande sulla storia clinica per determinare l’eventuale esposizione all'amianto e valuterà la presenza di liquidi nell'addome o nella cavità attorno al cuore. In caso di sospetto mesotelioma si procede poi con alcuni esami più specifici:

  • TC torace con mezzo di contrasto: permette di determinare la presenza del tumore, la sua posizione esatta e l’eventuale diffusione ad altri organi, aiutando il chirurgo a definire il tipo di intervento. Recentemente è stata messa a punto la TC spirale che, rispetto a quella tradizionale, è più veloce e permette di ottenere immagini più dettagliate.
  • PET: permette di identificare le cellule che stanno crescendo più velocemente e corrispondono alle cellule tumorali. Le immagini ottenute non sono dettagliate come quelle della TC ma possono aiutare i medici a capire se le anomalie del mesotelio sono realmente tumori o lesioni di altro genere e se il tumore si è diffuso ai linfonodi o ad altre parti del corpo. Oggi esistono strumenti in grado di effettuare in un'unica seduta TC e PET.
  • Biopsia: è lo strumento più efficace per confermare il sospetto di mesotelioma. In alcuni casi con un ago lungo e sottile si prelevano campioni di liquido nel torace (toracentesi), nell'addome (paracentesi) o nella cavità attorno al cuore (pericardiocentesi) e si verifica al microscopio la presenza di cellule tumorali. In altri casi è necessario prelevare piccole porzioni di tessuto mesoteliale con un ago sottile inserito sottopelle o con l'inserimento di una sonda dotata di videocamera attraverso un piccolo taglio nella pelle: in questo modo il medico può vedere le aree sospette e prelevare i campioni poi analizzati al microscopio. Per distinguere con certezza il mesotelioma da altri tipi di tumore i campioni prelevati con la biopsia possono essere sottoposti ad analisi immunoistochimiche (per vedere le proteine presenti sulla superficie della cellula) o genetiche (per individuare l'espressione di geni tipica del mesoelioma). Gli esami del sangue non sono in genere usati per arrivare a una diagnosi, ma possono essere utili per confermarne una ottenuta con altre tecniche o seguire l'andamento della malattia durante e dopo il trattamento. Si misurano in particolare i livelli di osteopontina e SMRP, molecole presenti in dosi più elevate in caso di mesotelioma.

 

 

Tumore solitario fibroso della pleura: sintomi ed esami per la diagnosi

Questa variante tumorale pleurica presenta un decorso per lo più silente ed è spesso diagnosticato casualmente tramite un semplice test di imaging. Più le dimensioni della massa sono elevate più è probabile e marcata la sintomatologia: dispnea, dolore toracico e tosse sono tre sintomi ricorrenti nei pazienti affetti da tumore fibroso pleurico. Meno frequentemente, invece, il paziente affetto da questa forma di tumore alla pleura lamenta anoressia, brividi, febbre, emottisi, gonfiore degli arti inferiori, manifestazioni paraneoplastiche (osteoartropatia e ipoglicemia da iperproduzione dell'insulin-like growth factor II), sincope e versamento pleurico. Nelle forme giganti è possibile riscontrare ipomobilità dell'emitorace coinvolto nella neoplasia.

Il tumore fibroso alla pleura è spesso diagnosticato casualmente con una semplice indagine radiologica eseguita per altre ragioni. Tra le strategie diagnostiche volte ad accertare il tumore alla pleura ricordiamo: esami ematologici di routine, ecotomografia addome superiore, TAC, TC toracica e RM. Alcuni pazienti sono sottoposti a un ulteriore esame diagnostico, la PET, utile in soggetti selezionati nei quali si sospetti una degenerazione maligna del tumore.

 

Tumori del mediastino 

Tumori del Timo

La diagnosi di timoma, data la storia clinica indolente, può essere spesso occasionale. Almeno il 30% dei pazienti è asintomatico al momento della diagnosi. Quando sono presenti sintomi, spesso molto vaghi e sfumati, sono da ricondurre alla compressione locale o all’infiltrazione delle strutture circostanti: i più frequenti sono dolore toracico, tosse, dispnea, paralisi di un emidiaframma per interessamento del nervo frenico, ma possono essere presenti disfonia per infiltrazione del nervo ricorrente e segni riferibili alla sindrome della vena cava superiore.

I timomi possono tuttavia essere associati a numerose sindromi paraneoplastiche: la più frequente è senza dubbio la Miastenia Gravis, che è presente nel 30-45% dei pazienti, mentre l’aplasia eritroide pura e l’ipogammaglobulinemia ricorrono nel 2-5% dei casi.

L’ipogammaglobulinemia è presente nel 2-5% dei pazienti affetti da timoma A. Il timoma raramente sviluppa metastasi a distanza, tuttavia in alcuni casi può essere localmente invasivo con infiltrazione degli organi circostanti e diffusione alla pleura parietale e/o al pericardio. Il grado di invasività locale è determinante nella scelta del trattamento.

La TAC del torace è necessaria per determinare l’estensione della lesione, il rapporto con le strutture adiacenti e l’eventuale diffusione pleurica e/o pericardica, inoltre può essere determinante nel diagnosticare neoplasie di piccole dimensioni non apprezzabili con una radiografia standard del torace. La biopsia chirurgica della lesione non è consigliata in caso di tumori timici capsulati per il rischio di disseminazione; si rende necessaria nel caso di tumori non resecabili o per diagnosi differenziale con altre neoplasie maligne del mediastino anteriore per una corretta scelta terapeutica.

 

 

Neurinomi

 

Nella maggioranza dei casi si individuano occasionalmente con una radiografia del torace. L’esame che permette di diagnosticare con certezza la patologia è la TC del torace, cui aggiungere, nel caso di sospetta estensione al canale spinale, la risonanza magnetica spinale.

 

Tumori dell'esofago

 

Precauzioni per prevenire i tumori dell'esofago

Evitare alcol e fumo sono le principali precauzioni per prevenire la forma squamocellulare di tumore dell'esofago. Per quanto riguarda l'adenocarcinoma, nella maggioranza dei casi si sviluppa da un esofago di Barrett, quindi la maniera più efficace di prevenirlo è ridurre il rischio di reflusso gastroesofageo: ciò si ottiene riducendo il consumo di caffè, alcol e sigarette ed evitando il sovrappeso e l'obesità. Sebbene diversi farmaci antiacidi siano in grado di controllare i sintomi da reflusso, non ci sono finora dimostrazioni scientifiche di una loro efficacia nel ridurre la comparsa dell'esofago di Barrett.

 

Esami per la diagnosi precoce dei tumori dell'esofago

Non sono disponibili esami di screening nei pazienti sani, ma la diagnosi precoce è estremamente importante una volta che l'esofago di Barrett si è sviluppato per cogliere in tempo l’eventuale trasformazione maligna. Nei pazienti in cui la mucosa esofagea si è trasformata in mucosa gastrica è consigliata un'endoscopia ogni due o tre anni. Nei pazienti in cui le cellule trasformate mostrino segni di anormalità (displasia) si raccomanda di ripetere l'endoscopia almeno due volte a distanza di sei mesi e poi una volta l'anno. Infine, se il grado di displasia è elevato (cioè se le cellule sono molto trasformate) è consigliabile l'asportazione endoscopica o addirittura l'intervento chirurgico, dato che si tratta di condizione precancerosa a elevato rischio di trasformazione maligna. 

 

Sintomi del tumore dell'esofago

Quasi sempre i sintomi iniziali del tumore dell'esofago sono la perdita progressiva di peso preceduta dalla disfagia, cioè difficoltà a deglutire, che di solito compare in modo graduale prima per i cibi solidi e successivamente per quelli liquidi. Questi sintomi sono riferiti dal 90 per cento dei pazienti. Inoltre, la crescita del tumore verso l'esterno dell'esofago può provocare un calo o un'alterazione del tono di voce perché coinvolge i nervi che governano l'emissione dei suoni, oppure indurre una paralisi del diaframma o, ancora, un dolore al torace, appena dietro lo sterno, se coinvolge la zona tra cuore, polmoni, sterno e colonna vertebrale.

Negli stadi più avanzati di sviluppo del tumore la capacità di assumere cibo può ridursi. Se il tumore è ulcerato la deglutizione potrebbe diventare dolorosa. Quando la massa del tumore ostacola la discesa del cibo lungo l'esofago si possono verificare episodi di rigurgito. Nelle forme più avanzate possono ingrossarsi i linfonodi ai lati del collo e sopra la clavicola, oppure può formarsi liquido nel rivestimento del polmone (versamento pleurico) con comparsa di dispnea (difficoltà a respirare), oppure ancora possono comparire dolori alle ossa o un aumento delle dimensioni del fegato: la causa di questi sintomi è in genere legata alla presenza di metastasi.

 

Esami diagnostici per il tumore dell'esofago

Nei pazienti sintomatici la strategia diagnostica include una radiografia dell'esofago con mezzo di contrasto e un'endoscopia esofagea (l'esofagogastroscopia) che consente di vedere l'eventuale lesione e ottenere materiale per un esame delle cellule. L'associazione delle due procedure aumenta la sensibilità diagnostica al 99 per cento: la radiografia serve a escludere la presenza di malattie associate, l'esofagogastroscopia è l'esame a maggiore valore diagnostico perché permette di visualizzare direttamente le strutture e di eseguire prelievi bioptici.

L'ecoendoscopia è un altro tipo di esame che consente di determinare in maniera più accurata quanto sia profonda l'infiltrazione degli strati della parete esofagea, e può evidenziare linfonodi sospetti per coinvolgimento metastatico. Una volta individuato il tumore, a completamento degli esami diagnostici è opportuno fare una TC torace addome cmc e una PET per escludere la presenza di metastasi a distanza.

 

Prevenzione nutrizionale per i tumori dell'esofago

 

Sulla base di un’attenta valutazione dei risultati che la ricerca scientifica oggi ci offre, è stato possibile individuare specifici fattori di rischio e fattori protettivi a carattere nutrizionale per specifici tipi di tumore. Gli esperti hanno classificato i risultati in quattro livelli: “evidenze convincenti”, “evidenze probabili”, “evidenze limitate” e in un ultimo livello che raccoglie gli effetti per i quali l’evidenza di associazione con il tumore è altamente “improbabile”. Le evidenze convincenti e probabili sono alla base delle raccomandazioni.

 

Fattori di rischio:

  • bevande alcoliche (evidenza convincente)
  • sovrappeso e obesità (evidenza convincente per adenocarcinoma).


Fattori protettivi:

 

  • frutta e verdura
  • alimenti ricchi di beta-carotene, come carote, zucca, albicocche, spinaci, peperoni dolci e piccanti (evidenza probabile)
  • alimenti ricchi di vitamina C, come succo e scorza di agrumi, kiwi, fragole, peperoni dolci e piccanti (evidenza probabile).

 


Tumori della pleura

 

Mesotelioma pleurico maligno

 

Non esistono linee guida per il trattamento del mesotelioma a causa del numero limitato di casi. La terapia è strettamente dipendente dallo stadio. Per lo stadio I e casi selezionati degli stadi II e III la chirurgia è l’opzione principale: si avvale della pleurectomia con decorticazione o della pleuropneumonectomia extrapleurica, una chemioterapia di induzione (prima dell’intervento chirurgico) ed eventualmente una radioterapia postoperatoria se le condizioni cliniche del paziente lo consentono.

 

La chirurgia si avvale anche del talcaggio, tecnica praticata in videotoracoscopia tramite il pleuroscopio: si asporta il liquido presente e si introduce talco che, creando una reazione infiammatoria locale, fa aderire i due foglietti pleurici impedendo il riformarsi del versamento. A questa tecnica deve seguire una radioterapia sulla breccia toracoscopia per limitare o evitare una potenziale inseminazione di cellule neoplastiche che provocano la formazione di noduli sottocutanei.

 

La chemioterapia è il trattamento di scelta nei casi non operabili con tecnica radicale o dopo talcaggio. Si avvale, come standard, del platino e suoi derivati associati a un secondo farmaco che può essere il pemetrexed, la gemcitabina o il paclitaxel, insieme o meno a radioterapia.

 

Tumore solitario fibroso della pleura

 

Il trattamento è chirurgico: tutta la massa deve essere rimossa con eventuale escissione di una o più porzioni della pleura parietale/diaframmatica/mediastinica.

 

Tumori del mediastino

 

Tumori del Timo

 

Nella maggioranza dei casi la terapia è chirurgica, fatta eccezione per i linfomi, i seminomi e le neoplasie solide in stadio avanzato che richiedono un trattamento integrato con radio e chemioterapia.


Il trattamento del timoma dipende dalla presentazione clinica, in particolare dall’invasività locale. La chirurgia è sicuramente l’approccio principale. Tutti i pazienti affetti da timoma, a eccezione di quelli affetti da neoplasie non resecabili o con metastasi a distanza, dovrebbero essere sottoposti a intervento chirurgico con resezione completa della lesione anche se infiltra organi circostanti non vitali (pleura, pericardio, polmone). La presenza di metastasi polmonari non pregiudica l’intervento chirurgico.

L’accesso chirurgico scelto nella maggioranza dei casi è la sternotomia longitudinale mediana anche se in caso di grosse lesioni che si estendono al cavo pleurico è preferibile l’approccio toracotomico postero-laterale. Più recentemente, per lesioni capsulate e di piccole dimensioni, alcuni Autori hanno proposto timectomie mini-invasive mediante accessi chirurgici toracoscopici o con il robot.

Localizzazioni pleuriche (reimpianti pleurici) possono manifestarsi anche dopo anni dall'intervento chirurgico. Questi reimpianti possono essere rimossi chirurgicamente con accesso toracotomico.

Nelle forme invasive normalmente il trattamento prevede l’associazione all’intervento chirurgico di radioterapia e chemioterapia.

 

Neurinomi

 

È sempre indicata l’asportazione chirurgica poiché, pur essendo nella maggioranza dei casi di natura benigna, il lento ma graduale accrescimento conduce inevitabilmente alla comparsa di una sintomatologia. L’intervento può essere condotto in videotoracoscopia attraverso tre piccole incisioni cutanee con un tempo di ricovero medio di 4-5 giorni.

 

Anche nei rari casi di tumori a estensione intraspinale si può fare ricorso a tecniche videotoracoscopiche associate a un’incisione posteriore neurochirurgica. Solo per tumori di grosse dimensioni e nei rari casi di tumori neurogeni maligni è necessario intervenire con una tradizionale incisione toracotomica.

 

 

 

Tumori dell'esofago

 

 

Trattamento chirurgico dei tumori dell'esofago

Per curare il tumore dell'esofago, in primo luogo, si ricorre alla chirurgia. È però difficile operare le lesioni del terzo superiore dell'esofago, oppure i casi in cui il tumore ha già coinvolto gli organi vicini come trachea e bronchi. Controindicano talvolta l'operazione anche le metastasi a distanza, le condizioni generali di salute precarie oppure la presenza di altre malattie.

L'intervento di solito consiste nell'asportazione del tratto esteso di esofago interessato dal tumore, della ricostruzione dello stesso usando lo stomaco che viene tubulizzato, e dei linfonodi regionali: la procedura è chiamata "esofagectomia parziale o totale associata a gastroplastica e linfoadenectomia regionale".

 

Trattamento dei tumori dell'esofago in pazienti non operabili

Nei pazienti non operabili la chemioterapia accompagnata da radioterapia è il trattamento di scelta, la combinazione delle due cure aumenta la sopravvivenza rispetto alle singole opzioni. Nei casi operabili ma localmente avanzati o con sospette metastasi ai linfonodi può essere indicata la chemioterapia, eventualmente associata alla radioterapia, prima dell'intervento chirurgico (terapia neoadiuvante).

I pazienti in fase avanzata con difficoltà a deglutire e dolore nei quali non è proponibile né il trattamento chirurgico né quello chemio-radioterapico possono trarre beneficio da cure palliative che permettano un adeguato supporto alimentare. Queste possono consistere nel posizionamento per via endoscopica di un tubo rigido in plastica, silicone o metallo attraverso l'esofago che consenta il passaggio del cibo oppure nella laser-terapia, cioè l'uso di un raggio laser sul tumore per ricreare il passaggio.


Tumori dell'esofago

Nutrizione clinica per pazienti con tumore allo stomaco

Nei pazienti affetti da neoplasia dello stomaco e dell’esofago spesso si riscontra uno stato di malnutrizione; quest’ultima può essere correlata alla disfagia (sensazione di difficoltà o ostruzione al passaggio del cibo attraverso la bocca, la faringe o l’esofago), alla cachessia associata alla malattia (sindrome caratterizzata da perdita di massa grassa e magra) e alla chemioterapia. Alle cause di malnutrizione comuni a tutti i pazienti neoplastici, si sovrappongono le alterazioni nutrizionali conseguenti ai trattamenti chirurgici. 

 


Alterazioni nutrizionali conseguenti al trattamento chirurgico per tumore allo stomaco

Durante l’intervento chirurgico di resezione gastrica o esofagea, può essere posizionata una piccola sonda (digiunostomia nutrizionale) che permette di assicurare un’alimentazione fisiologica nel periodo post operatorio (tramite l’utilizzo di Nutrizione Enterale - NE) e la quantità necessaria di nutrimento quando l’introduzione per bocca è scarsa o inadeguata rispetto alle necessità. La digiunostomia nutrizionale viene lasciata in sede al momento della dimissione e viene utilizzata nel caso in cui il paziente non sia in grado di assumere una dieta adeguata alla copertura dei fabbisogni nutrizionali.

Dopo l’intervento chirurgico di gastrectomia, tra i sintomi precoci, si riscontrano la sindrome da stomaco piccolo (precoce sazietà e distensione gastrica) e ladumping syndrome (si presenta dopo l’assunzione del pasto ed include ipotensione, tachicardia, vertigini, sensazione di stanchezza, lipotimia, sensazione di freddo e profusa sudorazione). Si potrebbe inoltre manifestare diarrea e, nei pazienti sottoposti a gastrectomia parziale con ricostruzione gastro-digiunale, può manifestarsi vomito biliare.

Tra le problematiche tardive si riscontrano l’anemia e il malassorbimento di calcio: è necessario effettuare dei controlli ematici per valutare eventuali supplementazioni.

In seguito ad intervento chirurgico di esofagectomia, vi è una ridotta capacità di assumere elevati volumi di alimenti e in alcuni pazienti si potrebbe verificare la dumping syndrome.

 

Indicazioni per la dieta di pazienti operati di carcinoma gastrico

Le indicazioni dietetiche si concentrano su un consumo di pasti piccoli e frequenti durante la giornata, separando i liquidi dai cibi solidi. Si suggerisce di mangiare piccoli bocconi e masticare bene per favorire la deglutizione e la digestione. Per la gestione nutrizionale della dumping syndrome, dovranno essere limitati gli zuccheri semplici.

In presenza di diarrea, si consiglia di limitare gli zuccheri semplici e assumere i liquidi a piccoli sorsi. Per quanto riguarda l’eventuale presenza di vomito biliare dopo intervento di gastrectomia subtotale, il trattamento è essenzialmente chirurgico, ma anche in questa condizione il paziente può avvantaggiarsi di un frazionamento della dieta in pasti piccoli e frequenti. 

 In seguito ad intervento di esofagectomia, inoltre sarà necessario evitare gli alimenti appiccicosi, gli alimenti che fermentano e le bevande gasate. E’ altresì importante che il paziente rimanga seduto per 30-60 minuti dopo l’assunzione del pasto e almeno 2 ore prima di coricarsi.

Per i pazienti sottoposti a resezione gastrica o esofagea, risulta di fondamentale importanza il follow up a breve e lungo termine, per adattare, da subito, lo schema dietetico più corretto, correggere eventuali errori dietetici presenti, prevenire la perdita di peso ed identificare eventuali sintomi tardivi. 





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